川崎症??!!這是什麼東東阿!!生平第一次坐的救護車直奔高雄--一位家屬的分享--郭和昌醫師

川崎症??!!這是什麼東東阿!!生平第一次坐的救護車直奔高雄--一位家屬的分享--郭和昌醫師
分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師
2010/12/05 00:44



1/26上午10點多正忙到7昏八素的時後接到了二姊的電話.

得到了楷楷要住院可能要開刀的消息,頓時整個腦袋一遍

空白,二姊說楷楷從星期天晚上開始發燒,媽以為是感冒星

期一有帶楷楷到常去的診所看病,結果星期一晚上楷楷莫

名的哭鬧,媽說那種哭鬧很不尋常,星期二一早發現楷楷右

邊耳朵後面腫起來,原 本媽以為是我星期六帶他去耳鼻喉

科清耳屎被感染的,還一直念我沒事帶他去做啥.後來媽跟

二姊把楷楷送到大醫院掛急診,醫生說是林巴線腫起來,有

請耳鼻喉科 來確認耳朵是否有發炎化濃的狀況,結果沒

有,確定是琳巴腫起來,一定要住院,如果有化濃就要開刀.

我告訴自己不能慌,不能哭,我帶他去耳鼻喉科是用左耳不

是右耳,應該不至於是在那邊感染的.趕緊交待完工作就請

假直接衝回嘉義了.


下午3點多回到嘉義,沒有先回家就直接往醫院衝,看到楷

楷時心中的痛是無法言語的,真希望我能替他承受所有的

苦痛.檢視一下他的狀況,吃了退燒藥暫時退燒了,身上除

了右耳後的淋巴線腫得跟小包子一樣外,身上開始有一小

片一小片的紅診出現,退燒藥6小時的藥效一過很準時的又

開始發燒,後來醫生來看診,醫生告訴我楷楷的狀況

疑似"川崎症",

我的心中打了一個大問號"川崎症"???這是啥東東ㄚ??問

醫生說這嚴不嚴重,醫生面有難色的說,這病有點麻煩,不

過他現在只是懷疑,不能確定,要再觀察.醫生走後我上網

查"川崎症",我的天ㄚ~~!!我完全的'慌了,

這病怎麼引起的到目前為止全世界都還在研究,

重點是,這病的黃金治療期是5-10天以內,

萬一被延誤病情,有可能會引發心臟病.

到網路上查到高雄長庚的郭醫師有川崎症的部落格,發現

他正在嚴究這個病,與家人討論後決定隔天要把楷楷轉到

高雄長庚找郭醫師.剛好郭醫師隔天有門診,不過讓我失望

的是他的診都滿了,掛不進去,我急得跟熱鍋上的馬蟻一

樣,打了好幾 通電話到高雄長庚問怎麼轉院,也確認目前

尚有病房,但得到的結果是當天有開放3個現場掛號的名

額,除非隔天一早7點前到現場掛號,否則掛不進去.我差點

決定零晨5點下高雄,不過媽媽怕我整夜沒睡會發生危險,

不讓我去,要我再跟醫生商量轉院的事,看看醫院是否能幫

我們連絡上郭醫師.

結果隔天一早,我不死心的再到網站上

去看,發現原本額滿的字樣拿掉了,

我高興的雙手發斗,深怕掛不到,

結果發現他還是額滿的時後我差點哭出來,

但為了不讓媽擔心我還是強忍了下來.

拿起電話再次打到高雄長庚碰運氣,不過這次真的是太幸

運了,當電話的那端告訴我還有現場掛號的名額可以用電

話掛號時

我激動的直發斗,

小姐告訴我必須在 11:30前到醫院報到.我馬上跑去跟護

士小姐說我要轉院,請她務必幫我請醫生先來查房,我必需

趕去高雄長庚.

很感謝嘉義聖馬爾定醫院的醫生跟護士這麼幫忙,讓我很

快的能辦好所有轉院手續,

就這樣我帶著楷楷坐上我

生平第一次坐的救護車直奔高雄,

在往高雄的路上我還不斷的禱告,希望千萬不要真的是川

崎症.感謝救護車的司機很熱心的幫忙,陪我掛完號並到門

診門口他才收錢離開,讓我不至於一個人無助的手忙腳亂.


11:00左右到了高雄,差不多11:30左右輪到楷楷看診,郭醫

師一看到楷楷就說,楷楷這是很典型的川崎症,馬上幫忙安

排住院,下午開始進行免役球蛋白的治療,

郭醫師親切的告訴我不用擔心,大部份的小孩子回復的都

還不錯.

很有耐心的回答我的問題.

當天下午3點多,楷楷開始打免役球蛋白,以楷楷的體重與

年齡算來要打9瓶,療程是12小時內要打完9瓶,

如果發燒有緩和且照心臟超音波沒怎樣的話就沒事了.原

本打完的隔天,發燒的頻率有下降,但第二天又開始退燒藥

藥效一過就發燒,所以醫生說必須再打第二次的免役球蛋

白,接著又是一樣的9瓶12小時內打完,差不多在這幾天楷

楷身上開始脫皮,最先脫皮的地方是包尿布的地方,接著過

幾天後手腳的指夾附近也開始脫皮,打完第二劑後,楷楷發

燒的瀕率開始拉長了, 醫生說如果沒有發燒觀查兩天就可

以出院了,辦出院的當天我突然發覺楷楷走路的姿勢怪怪

的,

郭醫生看過說應該是關結發炎還沒好,過幾天就會好了.因

此我們就 開開心心的出院了.回到家後我總還是不太放

心,所以沒打算太早回新竹,下午六點多看楷楷都沒再發燒

本來準備要回新竹了,想說先幫楷楷洗好澡再出發,結果楷

楷碰到水就開始哭,還有點發抖,就連他平常最愛的泡澡他

都不要,後來趕緊幫他洗好澡擦乾穿好衣服,楷楷就完全不

願意自己走路,想說他可能累了想睡了,就把他放到搖籃

裡.媽媽想確認他有沒有再發燒所以就摸摸他,結果發現一

碰他的手或腳他就哇哇大哭,後來我把他抱到樓上房間睡,

他就一直鞏著腳,不願意放平,一碰他他就哭,量了幾次體

溫,在9點多他又開始發燒了,

11點多又燒到38度多媽就用塞劑讓他退燒,然後就一直到

隔天中午都沒發燒了.因為已經請了好幾天假,必須趕回新

竹上班,所以10點多確定他沒再發燒我就趕回新竹上班,雖

然我人回到新竹上班,但我的心完全的都在嘉義,每一小時

打了好幾通電話回去問狀況,,

結果晚上他又開始發燒,洗澡也跟昨天一樣,

我就打電話給郭醫生,郭醫生要我們再把楷楷帶回去,

並幫我們安排連絡急診醫生,晚上10點多二姊與二姊夫還

有媽幫我把楷楷帶到高雄長庚,

他們發現楷楷手腳都有點水腫現象,

郭醫生說楷楷的狀況比較麻煩,

要做脈衝治療,

因此楷楷又住了6天的院,...(待續)

http://tw.myblog.yahoo.com/jw!P2.arreFFRmuxh5t.AD12aX.Kg--/article?mid=405

川崎症與免疫系統活化的關係--郭和昌醫師

川崎症與免疫系統活化的關係--郭和昌醫師
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/11/12 23:56


川崎症與免疫系統活化的關係

無庸置疑的川崎症是一種免疫活化疾病。在川崎症的免疫致病機制中，可能是不明的誘發因子(如感染原或是超級抗原)，使得宿主之免疫系統過度活化，導致血中各種發炎細胞的活化與組織浸潤，並且合併引發各種細胞素的大量分泌，直接或間接侵犯中小型血管的內皮引起血管發炎反應，造成全身性之血管炎。從文獻回顧中，可知川崎症發病的急性期，確實會過度活化各類的免疫系統，如T淋巴細胞、吞噬細胞及血小板活化、產生過量細胞素、過量之一氧化氮生成、自體抗體的產生和增強粘黏分子的表現。

另外一氧化氮(nitric oxide)亦為川崎症免疫致病重要機轉之一，我們知道一氧化氮為宿主對抗外來感染原及發炎反應之重要執行及調節分子。某些嚴重感染疾病及風濕性疾病，如敗血性休克、紅斑性狼瘡及血管炎都曾被報告過會產生過量之一氧化氮。我們最近的研究也發現巨噬細胞活化症的病患無論是在血中及骨髓中均可偵測到相當高量之一氧化氮，顯示一氧化氮在免疫系統過度活化時扮演著舉足輕重的角色。雖然Iizuka 曾報告過川崎症患童之尿液中，亞硝酸鹽含量較罹患其他疾病患童尿中之含量為高，且亦顯示川崎症併發冠狀動脈瘤者尿液中亞硝酸鹽比無併發症者為高。我們的研究發現患者血中一氧化氮之高低、來源及誘導性一氧化氮合成酶(inducisable nitric oxide synthase；iNOS) 的確扮演重要的免疫致病角色！

另外，也需了解何種免疫細胞才是這場免疫交響樂最有可能之總指揮？由文獻中我們可發覺，因罹患川崎症，而於急性期不幸死亡者之冠狀動脈病理切片，最主要的特徵是在冠狀動脈及動脈瘤血管壁有大量之淋巴球浸潤，尤其以CD4+ 及CD8+ T淋巴細胞最為明顯。近年來，愈來愈多之研究推論川崎症應屬於以T 淋巴細胞活化為導向之免疫活化疾病。

至於川崎症從免疫系統由細胞凋亡的角度切入來看，自體活化之免疫細胞 (Autoreactive immune competent cell) 的增加及後續引發持續的免疫過度活化，亦可能在川崎症的免疫致病機轉中扮演一個重要的角色。Yi等人，比較川崎症病人和一般健康人的周邊血液淋巴球，發現細胞凋亡的百分比明顯的減少和延遲。而在接受靜脈免疫球蛋白治療後，細胞凋亡的百分比及延遲現象會回復到與一般健康兒童相同的狀況。川崎症用靜脈免疫球蛋白治療後，會比只使用阿斯匹靈治療，得到較快速的臨床症狀緩解及退燒。用靜脈免疫球蛋白治療三至五天之後，淋巴球的增生反應也會降低。他們指出周邊血液之淋巴球凋亡減少，可能是川崎症免疫系統持續且過度活化的原因之一。靜脈免疫球蛋白在川崎症上的治療機制和對其他的自體免疫疾病之治療，可能部份是由於會導致增加淋巴球凋亡的結果。同樣的，Taujimoto等人，指出從川崎症的病人中分出的嗜中性白血球，其自發性凋亡的程度比其他感染性的病人或健康兒童來得低的多，他也指出高劑量的靜脈免疫球蛋白可加速促進川崎症病人之嗜中性白血球的凋亡，並降低血液循環嗜中性白血球的數目。我們的研究也指出與細胞凋亡有關的基因(Casp3)於川崎症的致病過程中扮演著重要的角色且與冠狀動脈瘤的產生有關。

以上研究均顯示出川崎症血管炎牽涉到的免疫調控機制相當的廣泛複雜，在不同的層面有不同程度上的差異。我們的研究也發現代表免疫陰性的細胞（Th2）及代表免疫陽性的（Th1）其細胞激素於川崎症的急性期均有明顯的活化上升現象，且此活化現象似乎代表著川崎症急性期的免疫失衡現象，免疫調控者（Treg）無法扮演良好的制衡角色，導致免疫的陰陽失調，進而產生全身的血管發炎。

總而言之，免疫系統的過度活化在川崎症確實是最重要的部份，值得吾人朝這方向努力，以研發更好的診斷及治療的策略。

川崎症之皮質類固醇（steroid）治療的角色--郭和昌醫師

川崎症之皮質類固醇（steroid）治療的角色--郭和昌醫師
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師


皮質類固醇（steroid）於川崎症的角色
皮質類固醇是治療血管炎的一種選擇，也使用在一些特定的川崎症。皮質類固醇自西元1984年起用來治療川崎症，較免疫球蛋白用在治療川崎症來的早。然而早期的研究認為，一開始就用類固醇作為川崎症的治療，會有不利的影響，但有一些研究認為是有好處的。在一項隨機取樣試驗，100個病童靜脈注射類固醇治療後接著逐漸減少口服類固醇藥量與低劑量的免疫球蛋白使用（連續3天每天每公斤體重300毫克），指出類固醇組在發燒的持續時間較短，但在冠狀動脈瘤的發生率無顯著差異。在另一回朔觀察研究中，指出川崎症治療計畫應包括類固醇因為它會顯著縮短發燒的時間且會降低冠狀動脈瘤發生率。另一個小型隨機試驗研究在使用免疫球蛋白（每公斤體重2克）及阿斯匹靈外再增加類固醇治療(每公斤體重30毫克靜脈注射)測試是否有更好的治療效果。病人在接受了類固醇的治療後發燒持續時間較短、住院時間較短，除此之外還有較低的平均紅血球沉降速率及C反應蛋白。但統計資料顯示治療組在冠狀動脈結果沒有顯著差異。比較使用皮質類固醇加免疫球蛋白治療和只使用免疫球蛋白靜脈注射，在免疫球蛋白給予24小時內，降低了細胞激素的濃度，包括介白質素-2 (Interleukin-2)，介白質素-6，介白質素-8 和介白質素- 10。在目前，並不建議類固醇用在川崎症第一線治療。

根據最近一項美國多個醫學中心大規模的隨機臨床試驗於第一次免疫球蛋白治療的同時合併使用單次類固醇脈衝治療(共198川崎症個案)，發現結果並無法降低冠狀動脈發生病變的比率。若免疫球蛋白治療反應不佳的病童，須輔助以其他的抗發炎藥物以降低血管的發炎現象及冠狀動脈的病變。我們的經驗若高劑量免疫球蛋白治療二次均反應不佳，輔以類固醇脈衝治療三天的治療方式反應效果良好。但這些輔助性治療在納入標準治療準則前還需大型多中心的隨機研究來追蹤這些病童的效果與預後情形，而且不管使用任何一種輔助性藥物來治療川崎症還是必須以免疫球蛋白治療為根本。並且使用時還是必須注意一些不適反應的產生，如類固醇脈衝方式治療易引起血壓升高等症狀、免疫球蛋白治療產生的過敏或不適症狀及免疫球蛋白治療導致血液黏稠度增加而造成血栓形成…等藥物不良反應的產生。

總結起來類固醇也該有其治療的角色存在，川崎症是一種全身血管急性發炎的疾病，類固醇又是最常用於治療血管炎的藥物之ㄧ，於免疫學的觀點來看類固醇應該是有效的治療藥物，但可能必須於使用免疫球蛋白之後再用類固醇會較有治療的角色。但目前仍於研究中，沒有明確的定論。



高雄長庚醫院對於免疫球蛋白治療反應不佳的治療方針：

首先以單一次高劑量免疫球蛋白（2 gm/Kg）治療12小時；治療完48小時後若還是發燒或是川崎症相關的臨床症狀未明顯消退；或是症狀更明顯。

*再次單一次高劑量免疫球蛋白（2 gm/Kg）治療12小時，治療完48小時後若還是發燒或是川崎症相關的臨床症狀未明顯消退；或是症狀更明顯。

*再給予連續3天類固醇脈衝治療(30 mg/kg/day, 最大劑量為1000 mg)

川崎症的治療與處理有一些重要的關卡: (臨床經驗整理分享)--郭和昌醫師

川崎症的治療與處理有一些重要的關卡: (臨床經驗整理分享)--郭和昌醫師
分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師
2010/10/11 23:15


川崎症的治療與處理有一些重要的關卡: (臨床經驗整理分享)

任何一個環節都很重要、任何一個疏失均會影響癒後！



診斷: 醫護人員及家長需要心中有川崎症才會注意到它的存在，若是懷疑川崎症

但是未符合診斷的標準時，應該使用輔助的檢驗指標（發炎指數和血液中白血球個數、血小版、血紅素、白蛋白指數、肝功能指數及尿液檢查）及安排心臟超音波檢查以早期確診。



治療: 川崎症與非典型川崎症均需要高劑量免疫球蛋白治療，且須於12小時之

內注射完成，高劑量阿斯匹靈依醫院不同有不同的做法，若治療之後48

小時還有發燒或是川崎症相關的症狀未明顯改善，或是出現更嚴重的症

狀，應該趕緊考慮給予第二次免疫球蛋白或是其他的抗發炎藥物。



追蹤: 主要以心臟超音波為主，一定要定期追蹤心臟超音波直至長大成人，切勿

急性期治療過後就不再追蹤! 阿斯匹靈至少服用二個月或至心臟檢查正常為止，活菌疫苗一定要11個月後再施打。

川崎症的治療是否需要使用抗生素?--郭和昌醫師

川崎症的治療是否需要使用抗生素?--郭和昌醫師
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/09/23 23:16

川崎症急性期會有發燒多天的情況，

發炎指數及白血球及一些代表感染的指標都會出現異常升高，的確很難與細菌感染性疾病作區別，

因此若未確診川崎症之前抗生素的使用是無可厚非，當確認診斷為川崎症且給予免疫球蛋白治療時應該停止使用所有的抗生素或是抗病毒藥物；

研究報告也指出川崎症病童合併的感染種類(經過證實的確有培養出特定種類的細菌或是病毒)與預後無明顯關聯，故感染的抗生素治療於川崎症是沒有必要性的治療；

臨床上我們的確治療過多個發炎指數（CRP:有高達385 mg/L）及白血球相當高(WBC: 28000/cmm3)的川崎症的病童，這些病童完全沒有使用任何的抗生素，只依照川崎症的標準治療 (高劑量免疫球蛋白及阿斯匹靈)，其癒後與一般川崎症並無差別。

但是有一些臨床症狀表現不典型的川崎症病童或是無法完全排除細菌感染的情形下，抗生素的使用是理所當然。

總之，典型川崎症無論發炎指數有多高或是發炎的指標有多異常應該可以只使用免疫球蛋白治療而無須額外的使用抗生素，然而無法確診或是非典型的川崎症個案及明顯合併感染的川崎症，抗生素的使用應依照臨床症狀及需求而定。


依照我們的經驗，當無法確診川崎症的情況發生時，可以會診兒童心臟科、兒童感染科、兒童過敏免疫風濕科、兒童皮膚科…等專科醫師加以討論，應該可以幫助早期診斷與治療，或許團隊醫療對川崎症的診斷、治療及照護會更有幫助!

川崎症是否為遺傳疾病？（與遺傳基因的關連及最新發展）-郭和昌醫師

川崎症是否為遺傳疾病？（與遺傳基因的關連及最新發展）-郭和昌醫師
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/09/18 22:40

川崎症是一種多系統血管發炎症候群，1967年，日本醫師川崎富作首先發現該疾病，不過造成川崎症的原因仍不清楚。在日本地區川崎症有很高的發生率，同時也發現日裔美國人比美國及英國本地人的發生率還高，顯示基因在導引川崎症的發生上，亦可能扮演一個潛在但卻重要的因素。文獻上統計患有川崎症的兄弟姐妹間的發生率比一般人還高。這進一步支持基因因素可能是促成易發生川崎症的遺傳體質。Matsubara等人報告了三個兄弟姐妹在六年期間，發生五次川崎症，甚至其中二位患童還復發川崎症且合併冠狀動脈損傷且包括了最小的孩子出現巨大冠狀動脈瘤。這三位患童的川崎症不在同時間發生，強調了基因體質及環境因素的互動在川崎症的成因上是很重要的！

川崎症近年來在全球均有逐漸增加的趨勢，且愈來愈多的證據證明有些基因的多型性和川崎症的發生是有相關的。我們亦初步發現台灣的川崎症病童的免疫剎車基因：細胞毒殺T淋巴球抗原4 (cytotoxic T lymphocyte antigen-4；CTLA-4)在 +49基因型A/G的多樣性與川崎症嚴重性及性別有相關。這些證據均顯示不同種族中不同的基因遺傳，對於發生川崎症且造成不同程度的嚴重性，均有一定程度的影響。從1974年川崎症正式命名以來，第一代川崎症病童到現今已為人父母，的確也發現父子或母女二代均罹患川崎症的例子，更加強了川崎症是一種與基因相關疾病，甚至遺傳相關疾病的證據力。

川崎症普遍流行亞洲，尤其在日本族群，即使移居美洲或是歐洲，亞洲兒童仍然有較高風險得到川崎症，這現象暗示川崎症的發生可能與遺傳基因有關。過去二十多年來，世界各國的川崎症研究者們企圖找出造成川崎症發病的相關基因，尤其針對人類白血球抗原基因(Human Leukocyte Antigen)及腫瘤壞死因子基因(Tumor Necrosis Factor)進行探討，但大多研究困於病人樣本數太少或無法確認病例與對照樣本間的獨立性、有效性。因此，川崎症易感性基因的研究一直無法在相同或不同種族間的不同群體被重複驗證。



分子遺傳學的新紀元

日本的川崎症發生率高於西方民族至少十倍，患有川崎症小孩的兄弟姊妹比起一般人高出十倍患有川崎症的危險率，而父母患有川崎症的小孩則比起一般人高出兩倍罹患率，這樣的臨床資料顯示遺傳確實可能影響川崎症的易感性。人類基因體計畫的完成以及基因型鑑定技術的成熟，讓科學家們對尋找川崎症的易感性基因再次燃起一線希望。近幾年來，日本理化學研究所(RIKEN)的科學家們開始對患有川崎症的兄弟姊妹與患者的健康父母進行全基因組掃描研究，其中，至少十個染色體基因座呈現與川崎症相關，許多基因上的單核苷酸多型性（SNPs）也進一步獲得確認 (圖一)。目前，一個普遍接受的理論為：川崎症可能是由多個基因變異所共同影響，而並非是種單一基因變異可以決定之疾病。

綜合以上的文獻回顧及研究，推測川崎症的發病因素可能是某些常見的病原體和宿主的交互作用，而在某些特殊遺傳體質的宿主體內引起特殊且劇烈之免疫反應，進而破壞血管組織而出現川崎症之典型臨床症狀；包括最重要的急性心臟冠狀動脈症候群！



ITPKC基因與Casp3基因:是川崎症的易感基因嗎 ?

歷經二十年的研究，日本理化學研究所科學家Yoshihiro Onouchi博士發表於2007年「自然遺傳學期刊」的論文裡宣稱找到了與川崎症相關的基因－ITPKC（Inositol 1,4,5-trisphosphate 3-kinase C）。在日本族群中，Onouchi博士在ITPKC基因上發現一個單核苷酸基因多型性(SNP)，這個單核苷酸基因多型性能藉由改變前驅信使RNA的剪切（splicing）效率來改變ITPKC的表現，進而影響鈣離子通道的開啟及其下游發炎基因如：轉錄因子活化T細胞核因子（NFAT）路徑、2號間白素(interleukin-2；簡稱：IL-2) 的活化。此外，ITPKC的活性降低可能導致川崎症患者的組織中T淋巴細胞的活化以及強烈的發炎反應。雖然，ITPKC基因的單核苷酸基因多型性已經在美國族群中被證實與川崎症的冠狀動脈的異常有關。然而，在台灣族群的川崎症研究中，馬偕醫院的科學家們並沒有發現任何ITPKC基因上的單核苷酸基因多型性與川崎症發病的相關性。但台大醫院卻發現ITPKC基因上的單核苷酸基因多型性與川崎症發病的相關性及BCG接種處反應的關連性。

2009年，Yoshihiro Onouchi博士及其團隊在日本族群中找到了另一個川崎症易感基因－Casp3。Casp3基因除了參與細胞凋亡(Apoptosis)外，還可以經由T細胞受體的調控，活化發炎反應與影響免疫功能。



高加索人種的全基因組掃描研究

除了來自日本的論文報告之外，科學家們也針對高加索人種進行全基因組掃描，並發現了八個不同於日本族群的易感性基因座。其中的五個基因顯示與川崎症的發生有顯著關聯性，這些基因分別為：CAMK2D［calcium/calmodulin-dependent protein kinase (CaM kinase) II dalta］、CSMD1（CUB and Sushi multiple domains 1）、LNX1（ligand of numb-protein X1）、NAALADL2（N-acetylated alpha-linked acidic dipeptidase-like 2）以及TCP1（t-complex 1）。其中的三個基因可能與心血管疾病的病態發展有關。然而，這項研究中並沒有鑑定出ITPKC、Casp3或是先前已經被發表的候選基因，如IL-4 （interleukin-4）、VEGFA（vascular endothelial growth factor A）..等。這樣的研究顯示；跨國性的整合性研究中，來共同尋找川崎症的易感基因是迫切需要的。



結論

人類基因型鑑定技術的進步可以提供我們研究川崎症易感性基因的工具。ITPKC，一個參與活化T細胞反應的基因，已經在最近的研究中被發現與川崎症發生、冠狀動脈瘤形成相關的基因。對於尋找其他川崎症易感性基因，相信也是指日可待。這些基因的確認是開發新型治療方式的重要關鍵。此外，透過解析基因變異與川崎症發生的相關性，來開發一種臨床診斷測劑，進而預防該疾病的惡化，可能是未來的治療趨勢。

感恩 高雄醫學大學遺傳學研究所 張偉橋老師 幫忙整理

郭和昌醫師如何與川崎症結緣

郭和昌醫師如何與川崎症結緣
分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師
2010/09/05 23:12

郭和昌醫師如何與川崎症結緣—研究及照護川崎症的心情點滴及部落格的成立與經營的體悟 (全台第一個也是唯一的川崎症專屬的部落格)

2008年夏天一個偶然的機會，大妹引薦使用雅虎部落格(Yahoo blog)，起初純粹是為了可以跟上時代的潮流，沒想到這一個緣分改變了我行醫路的寬度及深度，也創造一條更廣闊且不同於傳統行醫的路徑，雖路途中充滿著許許多多的挑戰、卻也帶來驚奇與感動。讓我深刻體驗到唯有走不同的路方才有不同的成果與收穫。然而這對網路一竅不通的我是一項大挑戰，不曾玩過線上遊戲或是線上對談 (BBS是年輕時代當紅的網路產物，可是一次也沒玩過!) 開始的確是有一點徬徨! 但還是勇敢走下去。

當時於恩師王志祿醫師及楊崑德教授的指導下及兒童心臟科梁啟迪主任與科內其他同事的鼎力相助專研川崎症也有四、五個寒暑；臨床上遇到許多的川崎症病童及家長，感覺到這個怪異的川崎症疾病似乎造成許多家長甚至是臨床醫師的困擾；內心也一直尋尋覓覓可以幫助更多川崎症病童的方法；

突然閃過一個念頭，有一個聲音告訴我這是一個好的機會，可以運用這一個媒介來達成幫助更多川崎症病童的目的。

因緣俱足使的我可以接觸如此無遠弗屆的網路世界，可以將川崎症的最新發展、川崎症的相關研究、治療的新趨勢及診斷上的新方法放到這一個平台上，也發現網路世界的無所不在，全世界任何只要可以上網的地方(中國大陸除外，因為內地封鎖雅虎網站)，不論身在何處，任何一個國度的任一個角落，都可以看到我們所傳遞的川崎症新資訊；漸漸的許多家屬也會主動分享照護川崎症病童的心酸及點滴及給予正向的回應與鼓勵，家屬有任何川崎症的相關疑問也可以利用這一個平台來提出問題，都會以最短的時間來回答家屬的問題，就連出國參加國際醫學會議期間也一定會想盡辦法回應家屬的急迫問題(因此有一些留言的回應會出現國外的地名，因為是於當地所做的及時回應) 。為甚麼要如此的累呢?曾經有朋友或是家人這樣質疑! 因為能夠盡量去感受心急如焚的家屬猶如熱鍋上的螞蟻般急於尋求任何能夠幫助寶貝孩子的方法或建議。

一直來都把 ”無畏施”恭為行醫路上的座右銘，時時提醒自己如何讓家屬不擔憂或降低擔憂的程度，能夠早一分鐘給家屬解釋病情或許就可以減少家屬心中的一分鐘煎熬，用好的一面來解釋病情進而帶出實際病情的三明治解釋方法方法(好-不好-好) ，既可以讓家屬了解病情又不會突增家屬的擔憂，於良好醫病關係的建立也頗有助益。

部落格曾回答過來自世界各地的華人(因為是中文部落格) ，也體會到異鄉照護川崎症病童的辛勞，來自加拿大的分享更讓我們體會到台灣醫療的便利與人性化，或許我們更應該珍惜這難得的福分生長在寶島台灣；來自馬來西亞、日本、新加坡、英國曼徹斯特、大陸廈門、香港甚至是波蘭的家屬，都曾由這個部落格得到川崎症有關的資訊及其他家屬的分享，有家屬提到，於異鄉人生地不熟又遭遇於此棘手的川崎症能夠有如此的部落格猶如荒漠中找到甘泉一般，又看到許多的家屬心情故事的分享更有提醒與鼓舞的功用，也特別感謝願意無私分享的所有爸爸媽媽們，任何一個分享都會無形中幫助許多的病童及家屬，這亦是一種難得的福分。
部落格上經常會遇到一些複雜且難以回答的問題，回答問題時須注意提問家屬本身的感受，要如何描述或是解釋家屬的疑問既可以讓家屬聊解川崎寶寶的病情又不至於增加家屬的擔憂，於用字遣詞及語氣轉換方面確實要經過一番琢磨及稍加修飾之後才可以按下確定按鍵回覆；也有一些回應問題是關於其他醫師處置川崎症病童的質疑，此時回覆問題也要步步為營，深怕引起其他醫師的誤解，我們希望可以傳遞的是正確或是國際上認同的川崎症相關訊息，或許有一些臨床的做法(免疫球蛋白治療的劑量與時間，門診追蹤的時間安排以及疫苗施打的時間點是最常見的)每一個醫院不一致，也會讓家屬有一些徬徨，倘若回應問題或是發表的文章有一些不適或是不當，請多給我們指導，由衷希望所有川崎症病童的照護可以更加完善。

(十大兒科棘手疾病，川崎症排第一) 川崎症之治療--郭和昌醫師(aspirin-2)

(十大兒科棘手疾病，川崎症排第一) 川崎症之治療--郭和昌醫師(aspirin-2)
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/07/25 23:57

川崎症病童當長期服用大劑量阿斯匹靈時若同時

感染水痘或流行性感冒，

將因為水楊酸藥物引發罹患

雷氏症候群(Reye’s syndrome)的風險。

但是並不清楚低劑量阿斯匹靈療法用於抗血小板作用時是否會增加罹患雷氏症候群的風險。


於一日本的統計發現200,000川崎症病童服用阿斯匹靈只有一個產生雷氏症候群，發生率小於十萬分之五

(台灣根據統計於2003-2006四年中共有3877個川崎症個案，故川崎症發生雷氏症候群的機率極為低微)。


所以川崎症病童長期服用水楊酸藥物(aspirin)應每年注射流感疫苗。

另外疫苗製造商建議在接種水痘疫苗後六週內應避免使用含水楊酸類藥物。


醫生需要去了解當病童接受長期水楊酸藥物治療時使用水痘疫苗的相關風險。


另一些醫生認為接種水痘疫苗後六週應使用其他抗血小板藥物來代替阿斯匹靈。


當病童暴露於或感染流行性感冒及水痘時，父母親應告知醫師有服用水楊酸藥物。

(十大兒科棘手疾病，川崎症排第一) 川崎症之治療--郭和昌醫師(aspirin-1)

(十大兒科棘手疾病，川崎症排第一) 川崎症之治療--郭和昌醫師(aspirin-1)
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/07/12 23:16

抗凝血藥物(aspirin, warfarin)

阿斯匹靈(aspirin)被用於治療川崎症多年。儘管阿斯匹靈有重要的抗發炎（高劑量）和抗血小板（低劑量）的活性，但它似乎並不降低冠狀動脈異常發生頻率。在急性期，阿斯匹靈的使用為每天每公斤體重80至100毫克（高劑量），分為一天4次合併使用免疫球蛋白。高劑量阿斯匹靈和免疫球蛋白具有抗發炎作用。關於高劑量阿斯匹靈給予的時間各有不同的看法，但許多醫學中心在孩童沒有發燒後48~72小時會降低阿斯匹靈劑量。其他醫師繼續高劑量阿斯匹靈使用，直到疾病第14天或退燒後48至72小時。當高劑量的阿斯匹靈停止使用，會開始低劑量阿斯匹靈（每天每公斤體重3-5毫克），持續使用直到證據顯示沒有冠狀動脈病變或至少6至8週後（證據等級 C）。對於有產生冠狀動脈異常的病童，阿斯匹靈可能會持續無限期使用直致心臟血管正常為止（證據等級 B）。也有一些學者偏向不使用高劑量之阿斯匹靈只於恢復期使用低劑量阿斯匹靈，發現治療效果相同；

高雄長庚醫院及高雄榮民總醫院所成立之”台灣川崎症研究團隊-Kawasaki disease research group of Taiwan”統計兩家醫學中心共609個川崎症個案(274個使用高劑量阿斯匹靈及335個只使用低劑量阿斯匹靈)，發現這兩組之間的預後並無差異，是否意味著高劑量阿斯匹靈的治療角色逐漸式微還須進一步的大規模臨床試驗來證實。

但值得注意的是，伴隨使用ibuprofen會降低阿斯匹靈抑制血小板的作用，因此，在一般情況下，ibuprofen應避免在兒童有冠狀動脈瘤服用阿斯匹靈時使用，因為會影響其抗血小板作用。

另外長時間服用阿斯匹靈，則不建議用當歸、人參來進補，該類患者因有出血的危險性，再加上當歸、人參有活血化瘀的功效，一但兩者加乘，易增加出血的危險性。


美國食品藥物管理局(FDA)於2007年提出警訊：使用warfarin的病人應避免飲用蔓越莓汁或服用含有蔓越莓成分的產品。蔓越莓與warfarin之間的交互作用，會導致warfarin的代謝受阻，使得warfarin血中濃度上升，造成INR值昇高(INR值是用來評估凝血功能，INR值越大則越易出血)，因而增加出血的危險。

偏遠地區川崎天使的照護心得--真的要請家長不要輕忽小朋友的發燒!

偏遠地區川崎天使的照護心得--真的要請家長不要輕忽小朋友的發燒!
分類：家長照顧川崎病童心路歷程之分享--郭和昌醫師
2010/06/14 13:35

yuchi

看了

郭醫師部落格內的家長照顧川崎症病童的心路歷程內的文章，

真的深刻體會到家長真的要

很積極的觀察及尋求答案，

而且要碰到良醫，

小女今年

4月15日 晚間開始生病發燒，

因為住偏遠地區，我們先就近當地衛生所讓主任醫生看，看完就當扁桃腺發炎醫治，回去後我發覺小朋友手腳特別燙，手掌腳掌充血的很不尋常，4/17，18持續發燒且開始紅眼睛，且嘴巴紅的很鮮豔，幫小朋友洗澡看到打卡介苗接種的部位一天比一天紅，身體也開始出現紅疹子，

4/19上午再次又到衛生所回診，醫生說眼睛紅是腺病毒引起不用緊張，且又開了3天的藥，但是我覺得小女此次的發燒比一般的發燒不太一樣，所以

4/20隔天又至東港賴長宏診所看診，賴醫師先仔細看了小女的眼睛後，又觀察身體，當看到卡介苗接種部位紅腫的時候，就告訴我們他懷疑小女得了川崎式症，瞬間我手腳發軟，

賴醫生要我們立刻將小女送高雄長庚不要延誤，說長庚有專門治療此症之醫師就是郭醫師，我們馬上趕往高雄長庚掛急診，小女立刻住院接受郭醫師治療了6天後出院，現在還在持續追蹤治療，

我很慶幸小女的病症沒有延誤到，也很慶幸我碰到良醫及時發現小女病症，讓我沒有像其他病童家長長時間的煎熬於無助，如果我沒有積極觀察小女，更甚至沒有長途去賴醫師那，我真的很難想像小女的病症會變的多嚴重...真的要請家長不要輕忽小朋友的發燒。



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聖體的衛隊
2010/06/15 09:15

家長不要輕忽小朋友的症狀
雖然不可以常常處在擔心中
但是要多多留意孩子的狀況
有些家長很用心注意孩子的狀況及變化
甚至做很完整的紀錄
有些就是大而化之 以為只有自己懂
孩子自己沒有能力照顧自己
惟有靠父母 細心呵護
這位家長說得是深刻體會到家長真的要很積極的觀察及尋求答案





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郭醫師:

用心與積極

縱使

住在偏遠地區

也會得到最好的醫療照護

父母的用心是孩子的福分!

白蛋白指數於川崎症(Kawasaki disease)急性期相當重要--郭和昌醫師接受發表於歐洲國際知名雜誌(Acta Paediatrica)

白蛋白指數於川崎症(Kawasaki disease)急性期相當重要--郭和昌醫師接受發表於歐洲國際知名雜誌(Acta Paediatrica)
分類：郭和昌醫師發表之論文彙總
2010/05/13 16:55


2009 宜蘭

06-May-2010

Dear Dr. Kuo,

It is a pleasure to accept your manuscript entitled "Serum Albumin Level Predicts Initial Intravenous Immunoglobulin Treatment Failure in Kawasaki Disease" in its current form for publication in the Acta Paediatrica. The comments of the reviewer who reviewed your manuscript are included at the foot of this letter.

Thank you for your fine contribution. On behalf of the Editors of the Acta Paediatrica, we look forward to your continued contributions to the Journal.

We ask you kindly to supply a completed and signed Copyright form for the above article:

- either the Exclusive License Form (ELF) or
- the Exclusive License form AND the OnlineOpen Order Form (OOF), which are to be used by authors, who wish to pay to publish Online Open, i.e. with free access for anyone on Wiley InterScience.

We are unable to start the production process for the article until we have received a completed ELF/ ELF+OOF for the article.

Please return it urgently by:

scanning the Copyright Agreement and mailing it to mail@actapaediatrica.se (preferably)
or by faxing it to +46 8 517 74034

Sincerely,

Prof. Hugo Lagercrantz
Editor in Chief, Acta Paediatrica
Acta Paediatrica

Nurturing the Child

Published on behalf of the Foundation Acta Paediatrica

Edited by:
Hugo Lagercrantz


ISI Journal Citation Reports® Ranking: 2008: 37/86 Pediatrics
Impact Factor: 1.517

人參或當歸+阿斯匹靈增加出血--川崎症(Kawasaki disease)病童服用阿斯匹靈(aspirin)要注意

人參或當歸+阿斯匹靈增加出血--川崎症(Kawasaki disease)病童服用阿斯匹靈(aspirin)要注意
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/04/29 15:41

人參+阿斯匹靈增加出血 9成不知

更新日期:2010/04/29 00:07 【記者鍾佩芳／台北報導】

不論男女老少，只要聽人家說有不錯的保健食品就立即會買來吃，其中，知道食品與藥品有交互作用的人不到一成。康健雜誌昨（28）日公布調查發現，有調查發現，九成的民眾不知道牛奶與抗生素同時食用會減少抗生素的藥效、有超過九成的民眾不知道人參跟阿斯匹靈同時服用可能會增加出血的可能，甚至有超過六成民眾不知道保健食品開封後需將裡面的乾燥劑或棉花丟掉。

經濟部2008年統計，國人吃掉的保健食品高達670億元，足以蓋一棟台北101大樓(580億元)。調查發現，以中、老年人最喜歡購買保健食品；再花費上則以一次購買3000元則較多。

亞東醫院藥劑部主任孫淑慧表示，保健食品開封後，就須將乾燥劑或棉花丟棄，因為棉花可能吸附濕氣及髒污，乾燥劑則是一接觸空氣後，吸濕功能就降低。另，只要開封後3～6個月就不宜再使用，容易變質或潮解。



http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/100429/128/24q8g.html



曾中風或曾有心臟問題者，因長時間服用阿斯匹靈，則不建議用當歸、人參來進補，中國醫藥大學附設醫院藥劑部督導藥師林香汶表示，該類患者因有出血的危險性，再加上當歸、人參有活血化瘀的功效，一但兩者加乘，易增加出血的危險性。



阿斯匹靈的用途分兩種，



一種為止痛用藥，(川崎症急性期的高劑量)



一種為低劑量的抗凝血藥物。(川崎症恢復期的低劑量)



對於長期服用低劑量的抗凝血藥物的患者〈以每天服用一顆為例〉或是短暫使用該藥物來止痛的民眾，在配上進補的當歸、人參等食材，前者的出血危險性會比後則來得高。



銀杏葉萃取的成分Ginkgobiloba，也不能與抗凝血藥物一同服用，因為也會加重出血的危險性。另外，當歸加上降血壓的藥會造成低血壓；人參因含有納，會增加高血壓的危險。中華民國營養師公會全聯會秘書長黃翠華表示，孕婦在懷孕過程或是生產後也都不宜吃人參。



此外，喝完茶後的半小時內都不宜吃藥，黃秘書長表示，因為茶或咖啡都含有xanthin的成分，會增加血液循環，若再喝完茶的半小時內服藥，會使藥效被加快使用，而無法有效地發揮藥效

不易診斷的川崎症可以會診其他的醫師一併討論以把握黃金治療時期

不易診斷的川崎症可以會診其他的醫師一併討論以把握黃金治療時期-郭和昌醫師的經驗
分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師
2010/03/25 09:36


不易診斷的川崎症可以會診其他的醫師一併討論以把握



黃金治療時期-郭和昌醫師的經驗分享



郭醫師最近遇到一些臨床上症狀表現不明顯的川崎症病

童



診斷上確實不容易



感恩高雄長庚兒童內科部

有許多的次專科專家醫師群



郭醫師總是有無限的後援可以支持或是近一步的病情討論



如兒童心臟科的: 梁啟迪部長 黃建富醫師簡邵如醫師 林盈瑞醫師 林宜君醫師 等等



兒童感染科的: 黃高彬部長 李忠成醫師黃懿娟醫師 等等



兒童過敏免疫科的: 楊崑德教授 于鴻仁醫師



於郭醫師 遇到診斷川崎症上的困難時總是可以提供莫大



的助益，以做出最佳的診斷與治療時機



也為川崎病童於高雄長庚的醫療服務提供更高的醫療水準



猶如一群超過十個專家醫師的



川崎症專家團隊



共同照護一般。



臨床上川崎症的症候確實會有一些不典型的個案



症狀出現得較分散



更加重診斷的困難



但多與其他醫師的討論確實可以使診斷與治療時機更加



明確



郭醫師的經驗分享

Marquis Who’s Who in the World 2011- 郭醫師獲得馬奎斯世界名人錄的肯定

Marquis Who’s Who in the World 2011- 郭醫師獲得馬奎斯世界名人錄的肯定
分類：未分類資料夾
2010/04/03 01:30


郭和昌醫師


多年來致力於川崎症的研究與臨床服務


眼見川崎症病童及家屬的需求


毅然決然成立全台第一個


至今也是唯一一個川崎症的部落格


希望可以


服務更多有需要的家屬及病童

無論


他們身在何方


可能來自 英國 日本 新加坡 香港 馬來西亞 中國廈門………


希望可以於最短的時間給與最佳的川崎症醫療資訊


就連郭醫師 出國開會 也一定會及時解答


家屬的疑惑


始終提供最新的川崎症醫療資訊


與世界同步


或甚優於世界（根據我們的研究結果）




郭醫師

獲

國際與學者專家好評，榮登馬奎斯世界名人錄( Marquis Who's who in the world, 2011 edition) 初選。


馬奎斯世界名人錄(Marquis Who’s Who in the World), NJ, USA.

為一極具權威的國際知名組織，每年均嚴格挑選世界各地在各方面有卓越貢獻的傑出人士，再經過客觀公正之層層篩選，才決定出每年收錄的名單，因此能獲得收錄是相當難得的榮譽。

郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)計劃籌組跨醫院之川崎症(Kawasaki disease)研究團隊以造福更多的川崎天使

郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)計劃籌組跨醫院之川崎症(Kawasaki disease)研究團隊以造福更多的川崎天使

分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師

2009/12/19 01:49

我們的研究團隊過去幾年來一直從事著
兒科特殊的疾病也是後天性心臟病主因--川崎症的研究，

多年來在 恩師楊崑德教授與王志祿醫師的帶領下
以及兒童心臟科 梁啟迪部主任與兒童感染科黃高彬教授的全力幫忙下
一直有領先的結果發表於國際知名頂尖SCI期刊，

研究團隊目前共有12篇川崎症論文發表，
其中有7篇為SCI IF 2分以上之論文:

我們的研究團隊近年來最主要的研究為探討川崎症的免疫致病機轉，已有許多的研究成果發表如：
國際知名的SCI雜誌之原著論文
(Journal of Pediatrics 2002, Pediatrics 2003)，
為台灣對於小兒川崎病的研究貢獻在世界學術界爭有一席之地!

王志祿醫師也因此獲美國小兒感染權威雜誌(Pediatric Infectious Disease Journal, 2005) 編輯邀請撰寫有關川崎症之綜合評論。

最近我們更發現與過敏有關的嗜伊紅性白血球(eosinophil)於川崎症的急性期有明顯的上升，且於免疫球蛋白治療之後此上升的情形更加明顯，有趣的是這種eosinophil愈高代表著較好的免疫球蛋白治療癒後，

這是川崎症自1967年由川崎富作教授發現以來首次有這樣的報告。這論文接受發表於兒童過敏及免疫之國際知名SCI雜誌(Pediatr Allergy Immunol 2007)。並獲得兒童過敏免疫學會之優秀論文獎勵(2008)!

我們的研究成果也受國內兒科醫學會的進一步肯定並受邀撰寫有關川崎症之綜合評論(Acta Paediatr Taiwan. 2006)。以幫助更多的臨床醫師對川崎症的診斷與治療有更進一步的認知.

進一步我們更發現此種嗜伊紅性白血球的上升與免疫球蛋白的品牌無關(發表於Pediatr Allergy Immunol 2008)，

且嗜伊紅性白血球的上升是代表川崎症經過免疫球蛋白治療後的一種反應Th2免疫反應的活化而非嗜伊紅性白血球本身的活化(Pediatr Allergy Immunol 2009)；

此發現也獲得中華民國免疫學會過敏領域最佳優秀論文獎(2009).

我們亦領先於全世界研究發現川崎症的蛋白質體學(Pediatr Allergy Immunol 2009)及

美國心臟學會的(American Heart Journal 2009, SCI IF:4.28)有關川崎症與動脈瘻管的關聯。

今年更與高雄醫學大學遺傳所 張偉僑老師合作進行川崎症之基因型多行性研究；以其更加瞭解川崎症的致病因.

且將與南台灣兒童心臟科重要守護者高雄榮總 謝凱生教授合作成立【南台灣川崎症研究團隊】，此舉將更有利於川崎症的進一步研究。結合南台灣的醫學中心一起為川崎症的研究注入新的新望與契機。

也希望能帶給川崎病童更好的醫療品質

且與世界同步!

或更優於歐美國家!

研究團隊有關川崎症的研究成果論文:

1. Wang CL, Wu YT, Lee CJ, Liu HC, Huang LT, Yang KD. Decreased nitric oxide production after intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease.

J Pediatr. 2002;141:560-5. (SCI IF:3.991)

2. Wang CL, Wu YT, Liu CA, Lin MW, Lee CJ, Huang LT, Yang KD. Expression of CD40 ligand on CD4+ T-cells and platelets correlated to the coronary artery lesion and disease progress in Kawasaki disease. Pediatrics. 2003;111:E140-7. (SCI IF:5.012)

3. Chen HH, Liu PM, Bong CN, Wu YT , Yang KD, Wang CL. Methylprednisolone pulse therapy for massive lymphadenopathy in a child with intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. J Microbiol Immunol Infect. 2005;38:149-52.

4. Wang CL, Wu YT , Liu CA , Kuo HC, Yang KD. Kawasaki disease: infection, immunity and genetics.

Pediatr Infect Dis J. 2005;24:998-1004. (SCI IF:3.176).

5.. Kuo HC, Yang KD, Liang CD, Bong CN, Yu HR, Wang L, Wang CL. The relationship of eosinophilia to intavenous immunoglobulin treatment failure in Kawasaki disease.

Pediatr Allergy Immunol. 2007;18:354-9. (SCI IF:2.723)

6. Kuo HC, Wang CL, Wang L, Yu HR, Yang KD. Patient characteristics and intravenous immunoglobulin product may affect eosinophils in Kawasaki disease.

Pediatr Allergy Immunol. 2008;19:184-185. (SCI IF:2.723)

7. Kuo HC, Wu YT , Yang KD, Wang CL. New concepts and treatment strategy in Kawasaki disease.

Acta Paediatr Taiwan . 2006;47(suppl):7-17.

8. Kuo HC, Wang CL, Liang CD, Yu HR, Chen HH, Wang L, Yang KD. Persistent monocytosis after intravenous immunoglobulin therapy correlated with the development of coronary artery lesions in patients with Kawasaki disease. J Microbiol Immunol Infect. 2007;40:395-400.

9. Kuo HC, Wang CL, Liang CD, Huang CF, Yu HR, Yang KD. Eosinophil-related T Helper 2 (Th2) Cytokines Associated with the Protection of Coronary Artery Lesions in Kawasaki Disease.

Pediatr Allergy Immunol 2009;20:266-272. (SCI IF:2.723).

10. Hong-Ren Yu, Ho-Chang Kuo, Jiunn-Ming Sheen, Lin Wang, I-Chun Lin, Chih-Lu Wang, Kuender D. Yang. A unique plasma proteomic profiling with imbalanced fibrinogen cascade in patients with Kawasaki disease. Pediatr Allergy Immunol. 2009;20:699-707. (SCI IF:2.723).

11. Ho-Chang Kuo, Chih-Chiang Wu, Tsung-Hsien Yang, Hong-Ren Yu, Chi-Di Liang, Yi-Ju Chen, Kuender D. Yang. Non-Langerhans Cell Histiocytosis in a Child with Kawasaki disease. BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.11.2008.1227]

12. Chi-Di Liang, Ho-Chang Kuo, Kuender D. Yang, Chih-Lu Wang, Sheung-Fat Ko . Acquired Coronary Artery Fistula Complicated by Kawasaki disease. American Heart Journal. 2009;157:584-588. (SCI IF=4.285).

川崎症(Kawasaki disease)疾病護理（居家.疫苗.發燒處理）--郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)

川崎症(Kawasaki disease)疾病護理（居家.疫苗.發燒處理）--郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)

分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師

2010/01/04 22:45

2010 土樓.福建.南靖

川崎症疾病護理

一、 確立診斷前(發燒少於5天)的護理

(一)給予家屬小兒發燒的處理及川崎症衛教單張。

(二)鼓勵家屬說出心中感受及壓力，傾聽家屬的情緒給予支持，不作任何指責及批判。

(三)發燒的處理: 當發燒寒顫時，請給予保暖及溫開水攝入；四肢溫熱時給予冰枕或溫水擦澡，並按照醫師的指示給予退燒藥物服用。

(四)眼結膜的照顧：結膜發紅時，請保持清潔即可。眼睛應防強光照射刺激，必要時或是有一些分泌物時可以使用眼藥水以降低結膜充血或是合併之感染。

(五)口腔黏膜的照顧：維持口腔黏膜的清潔，應使用軟毛海綿牙刷維持清潔。避免過熱的或刺激性食物。唇部乾裂出血時在清潔乾燥後，擦油性護唇膏潤滑，並避免抓破，造成更厲害的出血。

(六)皮膚的照顧：維持身體的清潔及皮膚的完整性，須檢查指甲的長度，避免因搔癢抓破皮膚引起感染。

(七)手指、腳趾、關節紅腫：厲害時，可使用熱敷以減輕疼痛，移動肢體時要有支托；關節炎（特別是負重的大關節）有時會持續數週之久，在清晨、冷時或午睡後可能有僵直，可於浴缸內做被動運動，以增加彈性。

二、 確立診斷後的護理

(一)免疫球蛋白使用

開始注射前會先以少量的IVIG (一般為5ml)注射並觀察30分鐘內有無過敏的反應出現，醫護人員會監測有無全身性過敏情形，如發冷、噁心、嘔吐、紅疹、皮膚癢及呼吸困難等。若無過敏的現象出現，或其他的不適情形，會於12小時內注射完成單一次高劑量的免疫球蛋白，如此的效果最佳，而非分成24小時或甚是 48小時來注射。(Kuo, Wang et al., 2007; Kuo, Yang et al., 2007)

(二)阿斯匹靈(Aspirin)使用

依醫師指示服用阿斯匹靈(Aspirin)，服用時儘量避免碰撞或外傷。若有G-6-PD缺乏症(蠶豆症)請事先告知醫師。服用時如感染流感病毒、水痘病毒時，為了避免引發雷氏症候群的疑慮，應詢問醫師是否要暫停服用阿斯匹靈。另外接種水痘疫苗後六週內應避免使用含阿斯匹靈類的藥物。雷氏症候群於川崎症病童使用阿斯匹靈相當罕見，於日本的報告約20萬川崎症病童使用阿斯匹靈只有一個出現雷氏症候群，所以發生率相當低，(Wei et al., 2005)。若使用阿斯匹靈期間出現疑似流感的症狀或是不明原因發燒，還是建議先行停掉阿斯匹靈或改用其他抗凝血藥物。依據美國兒科醫學會(AAP)建議若需長期服用抗凝血藥物或是阿斯匹靈的川崎症病童則建議應該施打流感疫苗。

(三)其他抗凝血藥物使用-Warfarin

血小板過高或是明顯的冠狀動脈瘤時需合併使用阿斯匹靈與warfarin，但必須密切追蹤凝血功能，有些人使用warfarin後會有出血情形發生，如：血便、血尿、流鼻血、牙齦出血、皮下瘀血等。若需外科手術、看牙醫或有任何侵襲性檢查，應主動告知醫師服用此藥，以便決定是否停藥再接受其他治療，並避免碰撞及便祕及不可與蔓越苺(cranberry) 合併服用因為會增加出血的機會。

(四)飲食指導：一般病童會食慾不佳所以建議給予軟質、低脂肪、低膽固醇、高蛋白，高熱量食物。少量多餐，避免過熱或刺激性食物。

(五)手腳脫皮：一般不會疼痛，勿用手剝去脫皮的部分；剪短指甲或戴手套可避免抓傷皮膚引起續發性細菌感染，暫時不要使用肥皂清潔皮膚；也無須特別的藥物或藥膏治療，穿涼快柔軟且寬鬆的衣服，使用不含香精的乳液。約一至二周會恢復。

三、出院後之居家護理

(一)回診及超音波追蹤

依醫囑指示定期回診(每一醫療院所的做法不一)及接受心臟超音波的追蹤檢查，以利早期發現其他心臟合併症。

(二)藥物使用

依醫囑指示按時服藥，勿私自停藥及更改藥量，阿斯匹靈(Aspirin)使用需持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常，在3個月內確定冠狀動脈正常，則考慮停藥。

(三)預防接種

注射過高劑量免疫球蛋白後，活性疫苗(小兒麻痺口服疫苗，麻疹-德國麻疹-腮腺炎，水痘)須延至給免疫球蛋白後11個月始可施打，非活性疫苗須延至給免疫球蛋白治療後4個月始可施打。

(四)併發症

川崎症最嚴重的併發症則是急性冠狀動脈症候群包括心肌炎、心肌梗塞、動脈瘻管和冠狀動脈血管瘤的產生(Liang et al., 2009; Wang et al., 2005) 。觀察有無出現心臟合併症的症狀，如：臉色蒼白、呼吸急促、心跳增加、胸悶、胸痛、食慾變差、噁心、嘔吐、睡眠變短，應立即就醫。觀察有無出現栓塞引發腦血管疾病之症狀如：抽搐、活動力不佳、嗜睡、異常哭鬧、持續性劇烈嘔吐、肢體無力、偏癱、呼吸急促，應立即就醫。