川崎症??!!這是什麼東東阿!!生平第一次坐的救護車直奔高雄--一位家屬的分享--郭和昌醫師

川崎症??!!這是什麼東東阿!!生平第一次坐的救護車直奔高雄--一位家屬的分享--郭和昌醫師
分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師
2010/12/05 00:44



1/26上午10點多正忙到7昏八素的時後接到了二姊的電話.

得到了楷楷要住院可能要開刀的消息,頓時整個腦袋一遍

空白,二姊說楷楷從星期天晚上開始發燒,媽以為是感冒星

期一有帶楷楷到常去的診所看病,結果星期一晚上楷楷莫

名的哭鬧,媽說那種哭鬧很不尋常,星期二一早發現楷楷右

邊耳朵後面腫起來,原 本媽以為是我星期六帶他去耳鼻喉

科清耳屎被感染的,還一直念我沒事帶他去做啥.後來媽跟

二姊把楷楷送到大醫院掛急診,醫生說是林巴線腫起來,有

請耳鼻喉科 來確認耳朵是否有發炎化濃的狀況,結果沒

有,確定是琳巴腫起來,一定要住院,如果有化濃就要開刀.

我告訴自己不能慌,不能哭,我帶他去耳鼻喉科是用左耳不

是右耳,應該不至於是在那邊感染的.趕緊交待完工作就請

假直接衝回嘉義了.


下午3點多回到嘉義,沒有先回家就直接往醫院衝,看到楷

楷時心中的痛是無法言語的,真希望我能替他承受所有的

苦痛.檢視一下他的狀況,吃了退燒藥暫時退燒了,身上除

了右耳後的淋巴線腫得跟小包子一樣外,身上開始有一小

片一小片的紅診出現,退燒藥6小時的藥效一過很準時的又

開始發燒,後來醫生來看診,醫生告訴我楷楷的狀況

疑似"川崎症",

我的心中打了一個大問號"川崎症"???這是啥東東ㄚ??問

醫生說這嚴不嚴重,醫生面有難色的說,這病有點麻煩,不

過他現在只是懷疑,不能確定,要再觀察.醫生走後我上網

查"川崎症",我的天ㄚ~~!!我完全的'慌了,

這病怎麼引起的到目前為止全世界都還在研究,

重點是,這病的黃金治療期是5-10天以內,

萬一被延誤病情,有可能會引發心臟病.

到網路上查到高雄長庚的郭醫師有川崎症的部落格,發現

他正在嚴究這個病,與家人討論後決定隔天要把楷楷轉到

高雄長庚找郭醫師.剛好郭醫師隔天有門診,不過讓我失望

的是他的診都滿了,掛不進去,我急得跟熱鍋上的馬蟻一

樣,打了好幾 通電話到高雄長庚問怎麼轉院,也確認目前

尚有病房,但得到的結果是當天有開放3個現場掛號的名

額,除非隔天一早7點前到現場掛號,否則掛不進去.我差點

決定零晨5點下高雄,不過媽媽怕我整夜沒睡會發生危險,

不讓我去,要我再跟醫生商量轉院的事,看看醫院是否能幫

我們連絡上郭醫師.

結果隔天一早,我不死心的再到網站上

去看,發現原本額滿的字樣拿掉了,

我高興的雙手發斗,深怕掛不到,

結果發現他還是額滿的時後我差點哭出來,

但為了不讓媽擔心我還是強忍了下來.

拿起電話再次打到高雄長庚碰運氣,不過這次真的是太幸

運了,當電話的那端告訴我還有現場掛號的名額可以用電

話掛號時

我激動的直發斗,

小姐告訴我必須在 11:30前到醫院報到.我馬上跑去跟護

士小姐說我要轉院,請她務必幫我請醫生先來查房,我必需

趕去高雄長庚.

很感謝嘉義聖馬爾定醫院的醫生跟護士這麼幫忙,讓我很

快的能辦好所有轉院手續,

就這樣我帶著楷楷坐上我

生平第一次坐的救護車直奔高雄,

在往高雄的路上我還不斷的禱告,希望千萬不要真的是川

崎症.感謝救護車的司機很熱心的幫忙,陪我掛完號並到門

診門口他才收錢離開,讓我不至於一個人無助的手忙腳亂.


11:00左右到了高雄,差不多11:30左右輪到楷楷看診,郭醫

師一看到楷楷就說,楷楷這是很典型的川崎症,馬上幫忙安

排住院,下午開始進行免役球蛋白的治療,

郭醫師親切的告訴我不用擔心,大部份的小孩子回復的都

還不錯.

很有耐心的回答我的問題.

當天下午3點多,楷楷開始打免役球蛋白,以楷楷的體重與

年齡算來要打9瓶,療程是12小時內要打完9瓶,

如果發燒有緩和且照心臟超音波沒怎樣的話就沒事了.原

本打完的隔天,發燒的頻率有下降,但第二天又開始退燒藥

藥效一過就發燒,所以醫生說必須再打第二次的免役球蛋

白,接著又是一樣的9瓶12小時內打完,差不多在這幾天楷

楷身上開始脫皮,最先脫皮的地方是包尿布的地方,接著過

幾天後手腳的指夾附近也開始脫皮,打完第二劑後,楷楷發

燒的瀕率開始拉長了, 醫生說如果沒有發燒觀查兩天就可

以出院了,辦出院的當天我突然發覺楷楷走路的姿勢怪怪

的,

郭醫生看過說應該是關結發炎還沒好,過幾天就會好了.因

此我們就 開開心心的出院了.回到家後我總還是不太放

心,所以沒打算太早回新竹,下午六點多看楷楷都沒再發燒

本來準備要回新竹了,想說先幫楷楷洗好澡再出發,結果楷

楷碰到水就開始哭,還有點發抖,就連他平常最愛的泡澡他

都不要,後來趕緊幫他洗好澡擦乾穿好衣服,楷楷就完全不

願意自己走路,想說他可能累了想睡了,就把他放到搖籃

裡.媽媽想確認他有沒有再發燒所以就摸摸他,結果發現一

碰他的手或腳他就哇哇大哭,後來我把他抱到樓上房間睡,

他就一直鞏著腳,不願意放平,一碰他他就哭,量了幾次體

溫,在9點多他又開始發燒了,

11點多又燒到38度多媽就用塞劑讓他退燒,然後就一直到

隔天中午都沒發燒了.因為已經請了好幾天假,必須趕回新

竹上班,所以10點多確定他沒再發燒我就趕回新竹上班,雖

然我人回到新竹上班,但我的心完全的都在嘉義,每一小時

打了好幾通電話回去問狀況,,

結果晚上他又開始發燒,洗澡也跟昨天一樣,

我就打電話給郭醫生,郭醫生要我們再把楷楷帶回去,

並幫我們安排連絡急診醫生,晚上10點多二姊與二姊夫還

有媽幫我把楷楷帶到高雄長庚,

他們發現楷楷手腳都有點水腫現象,

郭醫生說楷楷的狀況比較麻煩,

要做脈衝治療,

因此楷楷又住了6天的院,...(待續)

http://tw.myblog.yahoo.com/jw!P2.arreFFRmuxh5t.AD12aX.Kg--/article?mid=405

川崎症與免疫系統活化的關係--郭和昌醫師

川崎症與免疫系統活化的關係--郭和昌醫師
分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師
2010/11/12 23:56


川崎症與免疫系統活化的關係

無庸置疑的川崎症是一種免疫活化疾病。在川崎症的免疫致病機制中，可能是不明的誘發因子(如感染原或是超級抗原)，使得宿主之免疫系統過度活化，導致血中各種發炎細胞的活化與組織浸潤，並且合併引發各種細胞素的大量分泌，直接或間接侵犯中小型血管的內皮引起血管發炎反應，造成全身性之血管炎。從文獻回顧中，可知川崎症發病的急性期，確實會過度活化各類的免疫系統，如T淋巴細胞、吞噬細胞及血小板活化、產生過量細胞素、過量之一氧化氮生成、自體抗體的產生和增強粘黏分子的表現。

另外一氧化氮(nitric oxide)亦為川崎症免疫致病重要機轉之一，我們知道一氧化氮為宿主對抗外來感染原及發炎反應之重要執行及調節分子。某些嚴重感染疾病及風濕性疾病，如敗血性休克、紅斑性狼瘡及血管炎都曾被報告過會產生過量之一氧化氮。我們最近的研究也發現巨噬細胞活化症的病患無論是在血中及骨髓中均可偵測到相當高量之一氧化氮，顯示一氧化氮在免疫系統過度活化時扮演著舉足輕重的角色。雖然Iizuka 曾報告過川崎症患童之尿液中，亞硝酸鹽含量較罹患其他疾病患童尿中之含量為高，且亦顯示川崎症併發冠狀動脈瘤者尿液中亞硝酸鹽比無併發症者為高。我們的研究發現患者血中一氧化氮之高低、來源及誘導性一氧化氮合成酶(inducisable nitric oxide synthase；iNOS) 的確扮演重要的免疫致病角色！

另外，也需了解何種免疫細胞才是這場免疫交響樂最有可能之總指揮？由文獻中我們可發覺，因罹患川崎症，而於急性期不幸死亡者之冠狀動脈病理切片，最主要的特徵是在冠狀動脈及動脈瘤血管壁有大量之淋巴球浸潤，尤其以CD4+ 及CD8+ T淋巴細胞最為明顯。近年來，愈來愈多之研究推論川崎症應屬於以T 淋巴細胞活化為導向之免疫活化疾病。

至於川崎症從免疫系統由細胞凋亡的角度切入來看，自體活化之免疫細胞 (Autoreactive immune competent cell) 的增加及後續引發持續的免疫過度活化，亦可能在川崎症的免疫致病機轉中扮演一個重要的角色。Yi等人，比較川崎症病人和一般健康人的周邊血液淋巴球，發現細胞凋亡的百分比明顯的減少和延遲。而在接受靜脈免疫球蛋白治療後，細胞凋亡的百分比及延遲現象會回復到與一般健康兒童相同的狀況。川崎症用靜脈免疫球蛋白治療後，會比只使用阿斯匹靈治療，得到較快速的臨床症狀緩解及退燒。用靜脈免疫球蛋白治療三至五天之後，淋巴球的增生反應也會降低。他們指出周邊血液之淋巴球凋亡減少，可能是川崎症免疫系統持續且過度活化的原因之一。靜脈免疫球蛋白在川崎症上的治療機制和對其他的自體免疫疾病之治療，可能部份是由於會導致增加淋巴球凋亡的結果。同樣的，Taujimoto等人，指出從川崎症的病人中分出的嗜中性白血球，其自發性凋亡的程度比其他感染性的病人或健康兒童來得低的多，他也指出高劑量的靜脈免疫球蛋白可加速促進川崎症病人之嗜中性白血球的凋亡，並降低血液循環嗜中性白血球的數目。我們的研究也指出與細胞凋亡有關的基因(Casp3)於川崎症的致病過程中扮演著重要的角色且與冠狀動脈瘤的產生有關。

以上研究均顯示出川崎症血管炎牽涉到的免疫調控機制相當的廣泛複雜，在不同的層面有不同程度上的差異。我們的研究也發現代表免疫陰性的細胞（Th2）及代表免疫陽性的（Th1）其細胞激素於川崎症的急性期均有明顯的活化上升現象，且此活化現象似乎代表著川崎症急性期的免疫失衡現象，免疫調控者（Treg）無法扮演良好的制衡角色，導致免疫的陰陽失調，進而產生全身的血管發炎。

總而言之，免疫系統的過度活化在川崎症確實是最重要的部份，值得吾人朝這方向努力，以研發更好的診斷及治療的策略。