長庚醫院全球資訊網首頁-刊登郭醫師川崎症衛教資訊20120120

兒童發燒5天竟導致心臟病—不可不知的川崎症 川崎症」到底是一個什麼奇怪的疾病？急性期的發燒會讓所有的家長甚至醫護人員不知所措，不管如何治療還是每天發燒！你一定要認識他！一旦當寶貝發燒超過5天時，一定要想到川崎症，並提醒你的醫師來排除川崎症的可能性。 惟有先對這一個疾病有初步的瞭解與認知，這樣寶貝就可以盡量免除這個兒童後天性心臟病的元凶—川崎症的威脅。到底川崎症是什麼奇怪難纏的病症呢？ 2009年台灣兒科醫學會官方統計問卷分析500多名兒科的專科醫師，結果發現川崎症被票選為「兒科十大棘手疾病之首」，竟連對兒科最擅長的兒科專科醫師也對川崎症感到棘手，那其他的非兒科醫師、護理人員及家屬肯定更加感到這一個疾病的變化多端。 川崎症（Kawasaki disease 或稱皮膚黏膜淋巴結症候群、川崎氏症、川崎病），是一種多系統血管發炎症候群，目前造成的原因仍不清楚。於1967年日本的川崎富作醫師首先發現。 川崎症的臨床表現特點為：雙側非化膿性結膜炎（紅眼睛）、擴散性的口腔黏膜發炎（嘴唇乾裂及草莓舌）、多形性皮膚紅疹（任何皮膚紅疹均要注意）、四肢末端充血浮腫與脫皮（脫皮一般會於退燒以後出現）和頸部淋巴結腫大病變（通常是單側）；若出現上列4個或4個以上主要症狀，加上持續發燒大於5天以上，即可確定川崎症的診斷。 但至目前，仍沒有任何一種臨床檢驗指標，可以提供當作川崎症的診斷標準。也就是說，無法單做檢查或檢驗來確診川崎症，所以家長更應該注意所有發燒大於5天的病童，時時檢視幼童的症狀，並適時提醒幼童的主治醫師考慮排除川崎症的可能性。 在許多國家，川崎症已成為後天性心臟病的主要原因，且其好發率正逐年上升中。在台灣每10萬個5歲以下病童，約有69個川崎症病童，好發率僅次於日本的218和韓國的120。據統計，台灣每一年會有接近1000個川崎病童。 除診斷標準要件所含的臨床表現外，還有一些常見的非特異性臨床特徵，包括躁動、虹彩炎、無菌性腦膜炎、暫時性缺血性腦中風、咳嗽、嘔吐、腹瀉、腹部疼痛、膽囊水腫、尿道炎、關節痛、關節炎、白蛋白指數低下、肝功能上升、動脈廔管形成，甚至心臟衰竭……等現象。 在一些新生兒必須接種卡介苗（BCG）疫苗的國家中，川崎症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍，我們醫院的病童約有一半的比例會有卡介苗接種部位反應。但一些病毒感染也會有此現象，必須加以區別。 川崎症雖然經過專家學者努力的探討了40幾年，仍還是一個充滿未知的疾病。就目前已知的證據來推論，川崎症可能是由某種病原體感染後，引起特定體質的宿主產生過度之免疫反應或反應失調，進而造成全身性的血管發炎。雖目前診斷方面仍須靠臨床症狀的組合，但仍有一些輔助性的指標可用於提高診斷的正確率，尤其是非典型川崎症，如白蛋白指數、尿液常規檢查、白血球個數、血小板個數、血色素及肝功能指數。若是不明原因發燒超過5天，合併2至3個類似川崎症的症狀時，建議必須做以上輔助性指標的追蹤檢查，以及時確診並治療川崎症。 現今，單一高劑量的靜脈免疫球蛋白，注射12小時並結合阿斯匹靈，為川崎症治療的最佳選擇。靜脈免疫球蛋白治療川崎症，會顯著的減少發燒的時間、全身性發炎症狀及廣泛性的冠狀動脈損傷。因此治療還是以高劑量靜脈免疫球蛋白為主，千萬不要不使用免疫球蛋白而尋求其他的療法；雖然不同廠牌的免疫球蛋白對治療的反應也不一，但影響不大，且必須發燒持續達4至5天才給與靜脈免疫球蛋白治療較為恰當，太早給予靜脈免疫球蛋白治療，對預後不會比較好。 冠狀動脈病變仍是川崎症最嚴重的後遺症，尤其是冠狀動脈瘤的產生可能造成一生的影響，不可不慎！因此對於高危險群的病童必須儘早給予第二次免疫球蛋白或其他的輔助性抗發炎藥物，以降低冠狀動脈瘤的發生率。至於追蹤方面，還是以心臟超音波為最主要的工具。 最後，提醒所有家長「心中要有川崎症，才能避免不當治療與診斷」，因為川崎症可能造成一輩子的心血管後遺症。家長及醫護人員唯有先具備這一些相關資訊，一旦遭遇時方能從容以對。雖然家長無法自行診斷或是治療川崎症，但是當寶貝發燒大於5天時，我們可以一再提醒自己或是主治醫師是否要注意川崎症的可能性，因為「唯有心中有川崎症，才能診斷川崎症」。（作者：郭和昌醫師／高雄長庚兒童內科） http://www.cgmh.org.tw/