臨床表現：
急性期：為期7-14天。特點是：發燒，結膜充血，口腔與唇的變化，手與足的紅與腫，皮疹，淋巴腺炎，以及無菌性腦膜炎，腹瀉與肝機能異常。
亞急性期大約是發病後10-25天，發燒，皮疹及淋巴腺炎已經消退，但病人仍然急躁不安，結膜充血。手指或腳趾可能脫皮，關節可能會痛，說不定有關節炎，心肌功能可能異常，往往血小板過多。
這些症狀都消失了就進入恢復期，一直到恢復正常為止。大約到發病6-8週以後。
有時會有復發的現象。一些徵象即將消失又再出現，例如皮疹及結膜充血。再發可能是幾天或幾星期後，往往代表冠狀動脈病的危險性較高，統計起來，日本約3％會再發，美國則約1-2%。
發燒：病人一開始就會發燒，而且高燒（通常≧40℃）持續不退。不治療的話可以持續1-2星期。
結膜充血：非化膿性的結膜充血是川崎病的特徵。眼球結膜的充血比眼皮更厲害。通常發燒開始不久就會出現，維持大約1-2星期。但靜脈注射免疫球蛋白後很快就會改善，留下輕微的充血，再1-2星期。
口腔的變化：嘴唇乾，裂，脫皮。口腔黏膜很紅，但不會潰爛，草莓舌，很紅。
四肢的變化：手掌與足蹠變得很紅。手和腳會變腫變硬，使手和腳不肯作微小的動作，而且痛得不願支持重量。大約發病10-20天後，手指與腳趾指甲周圍開始脫皮。
皮疹：發燒5天之內會出現皮疹，樣式很多樣性，有些像蕁麻疹，有些像麻疹一樣的斑丘疹，有些像多樣性紅斑，很稀罕的是微小的膿疱。出現在軀幹與四肢，通常範圍很廣。
淋巴腺炎：大約50-75%，會出現頸部淋巴腺炎，診斷條件是至少要有一個淋巴腺直徑要大於1.5cm。單側或雙側，有點硬，有點壓痛。表面可能有紅斑不會波動。
其他的表現
6個月以下或5歲以上的病童常不會出現川崎病的全貌，容易被忽略掉，要格外小心。
骨骼肌肉方面：靜脈注射免疫球蛋白及服用aspirin的病人， 約10%會有關節痛或關節炎，沒有注射的人則為30%。關節炎、關節痛。
腸胃道方面：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞。
中樞神經系統方面：躁動、無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺喪失。
泌尿系統方面：膿尿、尿道炎；
其他方面：輕微前葡萄膜炎及肛門部位脫皮（台灣地區尤其常見）。其中卡介苗接種部位的反應在一些新生兒常規必須接種卡介苗的國家中，川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍。
肝功能稍微異常，有點阻塞性黃疸。常有人膽囊常會膨脹，其中並無結石。
診斷標準中共有6項症狀，除發燒之主要症狀外，再加上其他5項中的任何4項即可確立診斷。
1.發燒超過五天（在未接受治療的病童發燒會持續1~2週或更久）。
2.雙眼結膜炎（非化膿性且無痛性，較常侵犯眼球之結膜部位）。
3.嘴唇或口腔黏膜異常，如嘴唇發紅乾裂，草莓舌、咽喉發紅。
4.四肢的改變，如手掌、腳掌水腫1~2週後開始脫皮（於發燒開始1~3週後，從指甲邊緣開始脫皮）。
5.軀幹的多型無水泡性皮疹、紅斑（四肢與軀幹部位會出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、及較少見的微小膿疱疹）。
6.頸部急性非化膿性淋巴腺腫大（其中一個淋巴結＞1.5cm）。
(二)典型的川崎氏症會有貧血第2週起血小板會增多第3週達到高峰，平均 800,000/mm3，甚至高達 2,000,000/ mm3。未成熟的白血球增多，血小板增多、ESR上升會一直持續6~8週。35%會有無菌的膿尿。
(三)心臟超音波檢查：可監測心肌和冠狀動脈的情況，最好能在發病1-2星期的時候先做，2週後及4~6週後再評估一次，如果三次檢查都正常則0.5-1年追蹤一次。
非典型川崎病約占全部川崎氏症的15%，其定義為：發燒大於或等於五天，符合少於四項的標準診斷要件，但必須合併有冠狀動脈病變者。尤其是年紀小於六個月的小小孩出現非典型川崎氏症的機率比年紀大於六個月的小孩來的高，這些病童平均8.7 天才被正確診斷和使用高劑量靜脈免疫球蛋白治療，相對的其產生冠狀動脈病變的機率也明顯高於年紀大於六個月的小孩
依據美國心臟學會及兒科醫學會共同發表的聲明， 若發燒大於或等於七天合併有全身感染的現象但尚未符合川崎氏症的診斷指標時或只符合二到三個標準的診斷指標，可合併一些輔助性指標來加以判定是否需要施予標準之川崎氏症治療
目前仍是以發燒十天內給予靜脈注射單次高劑量免疫球蛋白( 2g m/Kg)及合併使用阿斯匹靈為標準的治療方式。急性期治療的目標是減輕心肌與冠狀動脈的發炎及抑制血小板凝集以防止栓塞。
1. 免疫球蛋白：2 gm/kg 一次給予，研究顯示，由靜脈給予高劑量的IVIG(免疫球蛋白)合併aspirin的治療，可以有效的退燒，並且減少冠狀動脈異常及動脈瘤。
2. Aspirin：大量的aspirin（80-100mg/kg/day）可以減輕發炎，14天（急性期）以後可以減量為3-5mg/kg/day，主要是防止栓塞。發炎情況恢復正常而且6-8星期的心臟超音波未發現異常時，可以停用 aspirin。疑有水痘或流感時，就不要用aspirin，改用其他抗血小板藥。
3. 至於對第一次免疫球蛋白治療效果不好的病例，目前傾向使用第二次的免疫球蛋白(1~ 2g m/kg)，但還是有3-4%的病童會對第二次的高劑量免疫球蛋白反應仍然不佳，這時就必須輔助以其他的治療方法，但對於這一方面的治療目前仍無方針或共識可供使用，其中以類固醇及TNF-α拮抗劑有較多的文獻報告。對於免疫球蛋白治療反應不佳的情形，口服或脈衝式類固醇的給予確實對於急性期症狀的緩解是一種安全及有效的方法。
心臟與血管的病變是最主要的合併症，最嚴重之併發症為冠狀動脈瘤，未接受治療的病童將有百分之二十至二十五會併發冠狀動脈瘤，心臟衰竭甚至於死亡。雖然高劑量靜脈免疫球蛋白治療後，已經大大減少冠狀動脈瘤的發生率，但仍有3%~10%的病患會留下冠狀動脈的後遺症，在台灣地區約有7.3%會產生冠狀動脈瘤。
目前川崎氏症在已開發國家，已成為兒童後天性心臟疾病最主要的原因，根據持續性血管壁形態學及血管功能研究證明，初期的川崎氏症患童會有冠狀動脈瘤持續變化的現象，其中包括早發性的動脈硬化等。一旦川崎氏症發作後，動脈的損害及重塑會持續好幾年，甚至到成人期。
結論 ：
川 崎氏症雖然經過專家學者努力的探討了三十幾年，仍還是一個謎樣的疾病。未知的感染源、各式各樣的致病機轉假說、不明的免疫球蛋白治療角色、未定的阿斯匹靈 劑量及似有若無的遺傳相關性等都等著我們更深入的釐清與確認。就目前已知的證據來推論，川崎氏症可能是由某種病原體感染後，引起特定體質的宿主產生過度之 免疫反應或失調，進而造成全身性的血管發炎現象。目前診斷方面仍須靠臨床症狀的組合，尚未有專一的實驗室檢驗可供運用，但有一些輔助性的指標可用於提高未 能確定診斷且高度懷疑個案的正確率，尤其是非典型川崎氏症。治療還是以高劑量靜脈免疫球蛋白為主，但不同廠牌的免疫球蛋白對治療的反應也不一；且必須發燒 滿五天才給與靜脈免疫球蛋白較為恰當，太早給予IVIG對預後不會比較好.冠狀動脈病變仍是川崎氏症最嚴重的後遺症，尤其是冠狀動脈瘤的產生，因此對於高危險群的治療必須儘早給予第二次免疫球蛋白或其他的輔助性藥物，以降低冠狀動脈瘤的發生率。至於追蹤方面還是以心臟超音波為最主要的工具，但應該追蹤多久及追蹤檢查的頻率也尚未有一個標準。
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