免疫球蛋白治療反應不好的川崎病(川崎氏症)該如何?

免疫球蛋白治療反應不好(IVIG resistant)的川崎病該如何?


川崎病(Kawasaki disease)的病因不明，
患者會發燒超過五天，合併以下症狀



1.草莓舌、2.結膜炎、3.頸部淋巴節腫大、4.多型性皮膚疹、5.肢體末端紅腫等變化。

這些症狀並不可怕，可怕的是部份川崎病患者會出現冠狀動脈發炎，導致冠狀動脈變形擴大或心肌炎，形成血栓甚至造成血管阻塞(有如心肌梗塞般危險)，甚至危及生命。有了靜脈注射高劑量免疫球蛋白(IVIG)以後，川崎病的併發症(冠狀動脈病變)已改善許多…

因為使用IVIG治療，發生冠狀動脈病變的機率也大幅下降(20%-->3-5%)。
偶爾會有一些(7.8-38%)川崎病患者，對單一次IVIG治療反應不好，會持續退燒或症狀無改善。這時候就必須用到第二次IVIG，或加上類固醇.免疫抑制劑等等其他的治療。




而這些人出現冠狀動脈病變的機會也比較大。以前有研究說，部分廠牌的IVIG由於製作過程不同，導致效果比較不好。至於什麼樣的病人比較容易對IVIG治療沒有反應?最近則有一項研究提供了答案。

這是來自洛杉磯兒童醫院的研究結果(J Pediatr 2008;153:365-8)。發現，如果川崎病患者具有以下的特徵，他對IVIG治療沒效的機率比較高。這些特徵是:(1) 血中白蛋白Albumin <= 3 m g/dL (於我們之前的論文亦提到過.發表於世界級兒童過敏期刊發表之川崎病論文Pediatr Allergy Immunol. 2007;18:354-359.)

、(2) 不成熟白血球Band >10% 、(3) 一開始(急性期)就發現冠狀動脈異常。 具有者些特徵者，對IVIG沒效的機會較不具這些特徵的患者高出3.8到7.6倍。

郭和昌醫師叮嚀:


所以若是IVIG(高劑量)治療後48-72小時還是發燒或是症狀未見改善.就應該使用第2次IVIG或其他治療方法.以趕緊壓抑發炎情形.降低冠狀動脈病變.

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