川崎氏症(川崎病)照護原則--長庚醫院衛教單



川崎氏症照護原則

長庚紀念醫院     編印



壹、什麼是川崎氏症(或稱川崎病)?
川崎氏症又稱皮膚黏膜淋巴結症候群,它是一種原因不明的急性全身性血管炎,若無接受適當治療可能有20%-25%會合併心血管併發症,是導致兒童後天性心臟病的主因。川崎氏症在東方小孩較常見,好發於五歲以下兒童,尤其兩歲以下為高峰。
 
貳、臨床特徵
一、發燒:病童常會出現至少5天以上的高燒,使用退燒藥及抗生素治療效果不好。
二、眼結膜充血:眼球結膜的血管擴張、充血、但無分泌物。
三、口腔、黏膜及嘴唇變化:
(一)唇部會呈充血、發紅,有乾燥、龜裂、流血的情形。
(二)口腔、咽頭黏膜充血。
(三)草莓舌:舌頭外觀呈草莓樣,乃因舌頭味蕾暴露所致。
四、肢體末端變化:手指腳趾、手掌
及腳底會出現硬性浮腫、泛紅;
恢復期可能會有脫皮。
五、發疹:通常為多樣性無水泡性皮疹,以軀幹為多,但四肢、臉部也會受波及。
六、頸部淋巴結腫大:大部分是單側,約1.5公分 或更大,受壓時會疼痛,但不會化膿。

參、合併症
    主要為心臟血管系統變化:如冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤(較大的擴張>5mm )、二尖辦閉鎖不全,也有可能引起心肌炎。
 
肆、檢查
    對罹患川崎氏症的病童,在急性期、亞急性期及治療後的六至十二個月後應做心臟超音波檢查,若有冠狀動脈瘤則請配合醫師之指示定期追蹤。


伍、確定診斷時的治療
一. 給予靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG),可將冠狀動脈瘤的發生率從20〜25﹪降至5%以下,而施打IVIG時間最好是在發病後5-10內,過早治療並不好;唯注射過免疫球蛋白後的兒童,之後麻疹-德國麻疹-腮腺炎三合一疫苗以及水痘疫苗須延至給IVIG 後11個月始可施打,以免體內無法產生抗體。
二.口服Aspirin:可抑制血栓的形成,急性期後以低劑量服用,若追蹤心臟超音波沒問題,一般須服用2-3個月。
三.極少數病例會因冠狀動脈瘤過大,需要考慮心導管手術或外科開刀的治療。

陸、預後
一、冠狀動脈瘤的大小和治療之預後有密切關係,大的冠狀動脈瘤是造成患者猝死的主要原因。
二、治癒後,再發率為2-3%左右。
 
柒、照護原則
一、當患孩發燒寒顫時,給予保暖及溫開水攝入;四肢流汗時給予冰枕或擦澡,並注意補充水分,臥床休息。
二、維持身體與口腔黏膜的清潔。
三、結膜發炎時保持清潔即可。
四、唇部乾裂出血時在清潔乾燥後,擦護唇膏潤滑,並避免患童抓破,造成出血更厲害。
五、手指、腳趾、關節紅腫厲害時,可使用熱敷以減輕疼痛,搬動時要有支托。
六、急性期給予溫和流質飲食,避免刺激性的食物。
七、注意觀察患者病情變化,依醫囑指示定期接受心臟超音波的追蹤檢查。

捌、諮詢服務電話
基隆院區 (02)2431-3131 轉2429、2633、2700

台北院區 (02)2713-5211 轉3371、3351、3352

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高雄院區 (07)731-7123 轉8738、8959   


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郭和昌醫師與恩師楊崑德教授及吳自強醫師將發表於世界級之過敏免疫雜誌論文



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SCI journal
IF:2.2
這是研究黴漿菌與急性蕁麻疹的關連性


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只要發燒超過5天合併皮膚疹或是結膜炎或是嘴唇紅腫—均應考慮川崎病(川崎氏症)的可能性



 

郭醫師今天遇到一個病童由外縣市前來找郭醫師看診
原因是:
一個月前有發燒大於五天
結膜炎
皮膚疹
草莓舌及嘴唇乾裂
四肢腫脹及脫皮的現象
(郭醫師:好像已經符合川崎病的診斷標準)
但當時一般診所的醫師未察覺,只以一般感冒治療
後又到南部某醫學中心求診(共發燒9天)
還做了抽血檢查及心臟超音波之後
確診不是川崎病
(郭醫師:川崎病的診斷還是以臨床症狀為主,不能以抽血檢查及超音波檢查就診斷不是川崎病,除非是不典型的川崎病)
只給了幾天的阿斯匹靈 (說不像川崎病不用追蹤!!!)
…………..
一個月後來到郭醫師的門診
郭醫師還是半信半疑的先安排心臟超音波檢查
(郭醫師:已經經過一個月—抽血檢查對於診斷並無幫助但可察看血小版及發炎指數情形)
結果病童的心臟冠狀動脈血管已經有擴張的情形!
 
郭醫師的提醒:
1.只要發燒超過5天合併皮膚疹或是結膜炎或是嘴唇紅腫—均應考慮川崎病的可能性
 
2.川崎病的症狀不一定會出現於同一個時間點 (只要發燒的過程中有出現過:任一種多行性皮膚疹 紅唇  草莓舌  手掌及腳掌腫脹  頸部林巴結腫 結膜炎---只要出現過就要注意可能有些症狀已經消失)
 
3.只要懷疑川崎病一定要找小兒專科醫師看診或到較大的醫院評估.



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郭和昌醫師將於世界兒童過敏頂尖雜誌PAI發表之川崎病(川崎氏症)(Kawasaki disease)論文--第一個川崎病與過敏激素相關研究







郭和昌醫師
於 恩師 楊崑德教授 王志祿醫師
梁啟迪主任 黃高彬部長
的指導下
將於兒童過敏之世界級雜誌發表
川崎氏症相關論文
Pediatric Allergy and Immunology
Volume 20, Issue 3, Date: May 2009, Pages: 266-272



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川崎症-川崎天使的臉部表現特徵





恢復期已退燒


川崎天使的臉部表現特徵--郭和昌醫師


嘴唇紅腫
乾裂
皮膚會有紅疹
雙側結膜炎

(感謝所有提供照片之川崎天使)


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因為H1N1的疫情--郭醫師決定不參與 於2009/05/23- 2009/05/25 中國杭州舉辦的第5屆亞洲兒科醫學研究會議



無奈!!

不得不……放棄參加



因為H1N1的疫情--郭醫師決定不參與

於2009/05/23- 2009/05/25

中國杭州舉辦的第5屆亞洲兒科醫學研究會議

5th Asian Society for Pediatric Research (ASPR)



參與國際會議可以將我們所做的研究與世界接軌

且可以帶回更新的醫學進展

尤其是相關川崎氏症的發展

一直希望可以給川崎天使最好的照護

與世界同步!!



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川崎症(川崎天使)照片Kawasaki disease--表現特徵




手掌紅腫(如戴手套一般)







腳掌紅腫(如穿襪子一般)





手指末端脫皮






急性期過後(大部分是退燒後)會出現脫皮現象
無須特別用藥照護
可用一些乳液保養即可


身體上會出現紅疹
感染界權威 黃高彬部長 提醒我們:任何紅疹皆可與川崎病相關




紅疹


卡介苗接種處紅腫
約50-60%會有
但非診斷要件


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