川崎氏症(川崎病)照護原則--長庚醫院衛教單



川崎氏症照護原則

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壹、什麼是川崎氏症(或稱川崎病)?
川崎氏症又稱皮膚黏膜淋巴結症候群,它是一種原因不明的急性全身性血管炎,若無接受適當治療可能有20%-25%會合併心血管併發症,是導致兒童後天性心臟病的主因。川崎氏症在東方小孩較常見,好發於五歲以下兒童,尤其兩歲以下為高峰。
 
貳、臨床特徵
一、發燒:病童常會出現至少5天以上的高燒,使用退燒藥及抗生素治療效果不好。
二、眼結膜充血:眼球結膜的血管擴張、充血、但無分泌物。
三、口腔、黏膜及嘴唇變化:
()唇部會呈充血、發紅,有乾燥、龜裂、流血的情形。
()口腔、咽頭黏膜充血。
()草莓舌:舌頭外觀呈草莓樣,乃因舌頭味蕾暴露所致。
四、肢體末端變化:手指腳趾、手掌
及腳底會出現硬性浮腫、泛紅;
恢復期可能會有脫皮。
五、發疹:通常為多樣性無水泡性皮疹,以軀幹為多,但四肢、臉部也會受波及。
六、頸部淋巴結腫大:大部分是單側,約1.5公分 或更大,受壓時會疼痛,但不會化膿。

參、合併症
    主要為心臟血管系統變化:如冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤(較大的擴張>5mm、二尖辦閉鎖不全,也有可能引起心肌炎。
 
肆、檢查
    對罹患川崎氏症的病童,在急性期、亞急性期及治療後的六至十二個月後應做心臟超音波檢查,若有冠狀動脈瘤則請配合醫師之指示定期追蹤。


伍、確定診斷時的治療
一. 給予靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG),可將冠狀動脈瘤的發生率從2025﹪降至5%以下,而施打IVIG時間最好是在發病後5-10內,過早治療並不好;唯注射過免疫球蛋白後的兒童,之後麻疹-德國麻疹-腮腺炎三合一疫苗以及水痘疫苗須延至給IVIG 11個月始可施打,以免體內無法產生抗體。
二.口服Aspirin:可抑制血栓的形成,急性期後以低劑量服用,若追蹤心臟超音波沒問題,一般須服用2-3個月。
三.極少數病例會因冠狀動脈瘤過大,需要考慮心導管手術或外科開刀的治療。

陸、預後
一、冠狀動脈瘤的大小和治療之預後有密切關係,大的冠狀動脈瘤是造成患者猝死的主要原因。
二、治癒後,再發率為2-3%左右。
 
柒、照護原則
一、當患孩發燒寒顫時,給予保暖及溫開水攝入;四肢流汗時給予冰枕或擦澡,並注意補充水分,臥床休息。
二、維持身體與口腔黏膜的清潔。
三、結膜發炎時保持清潔即可。
四、唇部乾裂出血時在清潔乾燥後,擦護唇膏潤滑,並避免患童抓破,造成出血更厲害。
五、手指、腳趾、關節紅腫厲害時,可使用熱敷以減輕疼痛,搬動時要有支托。
六、急性期給予溫和流質飲食,避免刺激性的食物。
七、注意觀察患者病情變化,依醫囑指示定期接受心臟超音波的追蹤檢查。

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