在過去這三十幾年來人們雖然很努力的在找尋引起川崎氏症的病原體，但仍只停留在「瞎子摸象」的層面，並無法在川崎氏症病人身上找到一個確切的感染源 ，不過目前也有人認為川崎氏症的致病源很可能是一種常見的感染，比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童而由超抗原所引發的免疫發炎反應 。有不少的臨床及流行病學的特徵說明川崎氏症應為一種感染性疾病，如其自然病程通常是急性、具有自限性且對於免疫球蛋白治療反應迅速、如未經治療發燒通常也會在1~2星期後改善，而血管炎大部份也會在2~3 個月後緩解。另外，好發於特定季節如冬末及春夏季、常有區域性聚集的病例發生，而這些季節也都是兒童容易感染呼吸道疾病的時機 。 但是也有一些因素偏向反對川崎氏症為一種感染性疾病，例如到目前為止仍找不到確定的共同感染源，而且川崎氏症缺乏直接人與人之間互相傳染的佐證，因為很少 見到同一病房的病童因住院而被傳染川崎氏症或同一學校、幼稚園及家人間的相互傳染的病例。但是研究學者和臨床醫師還是繼續努力在找尋可能的感染源，有許多 感染源曾被報告過與川崎氏症有關，但都未有明確的結論。
最近美國耶魯大學 Esper 等人從11 位川崎氏症病童的呼吸道分泌物發現有72.7％有人類冠狀病毒(New Haven 株)的反應，而在22 個對照組中只有一個病童(4.5％)的呼吸道分泌物有人類冠狀病毒。這顯示人類冠狀病毒(New Haven 株)與川崎氏症有著極大的關連性。但隨後台大醫院Chang LY.等人檢測53個台灣川崎氏症病童血清、單核球、呼吸道分泌物及肛門拭子，卻找不到川崎氏症與人類冠狀病毒(New Haven 或 NL63 株)的關連性 。因此尋找共同感染源仍是目前所有研究川崎氏症學者一致努力的目標。
不過無庸置疑的，川崎氏症確實是一種免疫系統失調所造成的疾病。影響所及，包括中性球、血小板、嗜酸性白血球、單核球、巨嗜細胞、淋巴球及補體、免疫球蛋白IgA, IgE、細胞素(cytokines)、趨化細胞素(chemokines)及一氧化氮(nitric oxide)等均受到明顯影響！不過目前為止，學者專家還是將其歸類於T 細胞關聯性疾病。近年來亦有許多研究探討超級抗原(superantigen)與川崎氏症間的關連性。超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞而引起過度激發的免疫反應。在急性期被激發的細胞，包含 CD4+ 和CD8+ T 淋巴球、單核球及巨噬細胞均會增加，許多細胞激素也會顯著上升。而這種特徵也是超級抗原的作用特性，例如一些細菌的毒素都具備超級抗原的特性，如Staphylococcal aures、Streptococcal pyrogenes、革蘭氏陰性菌、黴漿菌、病毒、寄生蟲及酵母菌等 。而葡萄球菌及鏈球菌就有超過19 種以上的超級抗原。而由乳酸桿菌Lactobacillus Casei細胞壁萃取物(cell wall extraction)引發小鼠冠狀動脈病變的川崎氏症動物模式中亦可見到超級抗原表現及作用的證據 。
超級抗原會直接作用於某一特定含有V β序列的T 細胞接受器(TCR)，這種特殊的免疫反應可引發比傳統抗原呈現細胞及T 細胞的免疫反應，高出千倍的免疫反應強度。也可能透過刺激B 細胞和T 細胞而產生自體免疫反應 。還有一些其他的疾病被報告過與超級抗原有關，如毒性休克症候群及風濕性關節炎。超級抗原可能來自多種環境裡的一般病原菌，他們可以在大部分的個體引起一般免疫反應，也可能導致某些特定體質的病童產生如川崎氏症的臨床症狀 。我們最近的研究亦發現川崎氏症出現冠狀動脈病變與CD4+ T 細胞及血小板表面過度表現CD 40L及患童血液中之一氧化氮濃度有明顯的相關性 。
最近美國耶魯大學 Esper 等人從11 位川崎氏症病童的呼吸道分泌物發現有72.7％有人類冠狀病毒(New Haven 株)的反應，而在22 個對照組中只有一個病童(4.5％)的呼吸道分泌物有人類冠狀病毒。這顯示人類冠狀病毒(New Haven 株)與川崎氏症有著極大的關連性。但隨後台大醫院Chang LY.等人檢測53個台灣川崎氏症病童血清、單核球、呼吸道分泌物及肛門拭子，卻找不到川崎氏症與人類冠狀病毒(New Haven 或 NL63 株)的關連性 。因此尋找共同感染源仍是目前所有研究川崎氏症學者一致努力的目標。
不過無庸置疑的，川崎氏症確實是一種免疫系統失調所造成的疾病。影響所及，包括中性球、血小板、嗜酸性白血球、單核球、巨嗜細胞、淋巴球及補體、免疫球蛋白IgA, IgE、細胞素(cytokines)、趨化細胞素(chemokines)及一氧化氮(nitric oxide)等均受到明顯影響！不過目前為止，學者專家還是將其歸類於T 細胞關聯性疾病。近年來亦有許多研究探討超級抗原(superantigen)與川崎氏症間的關連性。超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞而引起過度激發的免疫反應。在急性期被激發的細胞，包含 CD4+ 和CD8+ T 淋巴球、單核球及巨噬細胞均會增加，許多細胞激素也會顯著上升。而這種特徵也是超級抗原的作用特性，例如一些細菌的毒素都具備超級抗原的特性，如Staphylococcal aures、Streptococcal pyrogenes、革蘭氏陰性菌、黴漿菌、病毒、寄生蟲及酵母菌等 。而葡萄球菌及鏈球菌就有超過19 種以上的超級抗原。而由乳酸桿菌Lactobacillus Casei細胞壁萃取物(cell wall extraction)引發小鼠冠狀動脈病變的川崎氏症動物模式中亦可見到超級抗原表現及作用的證據 。
超級抗原會直接作用於某一特定含有V β序列的T 細胞接受器(TCR)，這種特殊的免疫反應可引發比傳統抗原呈現細胞及T 細胞的免疫反應，高出千倍的免疫反應強度。也可能透過刺激B 細胞和T 細胞而產生自體免疫反應 。還有一些其他的疾病被報告過與超級抗原有關，如毒性休克症候群及風濕性關節炎。超級抗原可能來自多種環境裡的一般病原菌，他們可以在大部分的個體引起一般免疫反應，也可能導致某些特定體質的病童產生如川崎氏症的臨床症狀 。我們最近的研究亦發現川崎氏症出現冠狀動脈病變與CD4+ T 細胞及血小板表面過度表現CD 40L及患童血液中之一氧化氮濃度有明顯的相關性 。
（本文部分內容摘自台灣兒科醫學會雜誌47卷增刊）
作者: 郭和昌 醫師
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