郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)計劃籌組跨醫院之川崎症(Kawasaki disease)研究團隊以造福更多的川崎天使

郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)計劃籌組跨醫院之川崎症(Kawasaki disease)研究團隊以造福更多的川崎天使

分類：川崎症(病)童照顧之臨床心情點滴--郭和昌醫師

2009/12/19 01:49

我們的研究團隊過去幾年來一直從事著
兒科特殊的疾病也是後天性心臟病主因--川崎症的研究，

多年來在 恩師楊崑德教授與王志祿醫師的帶領下
以及兒童心臟科 梁啟迪部主任與兒童感染科黃高彬教授的全力幫忙下
一直有領先的結果發表於國際知名頂尖SCI期刊，

研究團隊目前共有12篇川崎症論文發表，
其中有7篇為SCI IF 2分以上之論文:

我們的研究團隊近年來最主要的研究為探討川崎症的免疫致病機轉，已有許多的研究成果發表如：
國際知名的SCI雜誌之原著論文
(Journal of Pediatrics 2002, Pediatrics 2003)，
為台灣對於小兒川崎病的研究貢獻在世界學術界爭有一席之地!

王志祿醫師也因此獲美國小兒感染權威雜誌(Pediatric Infectious Disease Journal, 2005) 編輯邀請撰寫有關川崎症之綜合評論。

最近我們更發現與過敏有關的嗜伊紅性白血球(eosinophil)於川崎症的急性期有明顯的上升，且於免疫球蛋白治療之後此上升的情形更加明顯，有趣的是這種eosinophil愈高代表著較好的免疫球蛋白治療癒後，

這是川崎症自1967年由川崎富作教授發現以來首次有這樣的報告。這論文接受發表於兒童過敏及免疫之國際知名SCI雜誌(Pediatr Allergy Immunol 2007)。並獲得兒童過敏免疫學會之優秀論文獎勵(2008)!

我們的研究成果也受國內兒科醫學會的進一步肯定並受邀撰寫有關川崎症之綜合評論(Acta Paediatr Taiwan. 2006)。以幫助更多的臨床醫師對川崎症的診斷與治療有更進一步的認知.

進一步我們更發現此種嗜伊紅性白血球的上升與免疫球蛋白的品牌無關(發表於Pediatr Allergy Immunol 2008)，

且嗜伊紅性白血球的上升是代表川崎症經過免疫球蛋白治療後的一種反應Th2免疫反應的活化而非嗜伊紅性白血球本身的活化(Pediatr Allergy Immunol 2009)；

此發現也獲得中華民國免疫學會過敏領域最佳優秀論文獎(2009).

我們亦領先於全世界研究發現川崎症的蛋白質體學(Pediatr Allergy Immunol 2009)及

美國心臟學會的(American Heart Journal 2009, SCI IF:4.28)有關川崎症與動脈瘻管的關聯。

今年更與高雄醫學大學遺傳所 張偉僑老師合作進行川崎症之基因型多行性研究；以其更加瞭解川崎症的致病因.

且將與南台灣兒童心臟科重要守護者高雄榮總 謝凱生教授合作成立【南台灣川崎症研究團隊】，此舉將更有利於川崎症的進一步研究。結合南台灣的醫學中心一起為川崎症的研究注入新的新望與契機。

也希望能帶給川崎病童更好的醫療品質

且與世界同步!

或更優於歐美國家!

研究團隊有關川崎症的研究成果論文:

1. Wang CL, Wu YT, Lee CJ, Liu HC, Huang LT, Yang KD. Decreased nitric oxide production after intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease.

J Pediatr. 2002;141:560-5. (SCI IF:3.991)

2. Wang CL, Wu YT, Liu CA, Lin MW, Lee CJ, Huang LT, Yang KD. Expression of CD40 ligand on CD4+ T-cells and platelets correlated to the coronary artery lesion and disease progress in Kawasaki disease. Pediatrics. 2003;111:E140-7. (SCI IF:5.012)

3. Chen HH, Liu PM, Bong CN, Wu YT , Yang KD, Wang CL. Methylprednisolone pulse therapy for massive lymphadenopathy in a child with intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. J Microbiol Immunol Infect. 2005;38:149-52.

4. Wang CL, Wu YT , Liu CA , Kuo HC, Yang KD. Kawasaki disease: infection, immunity and genetics.

Pediatr Infect Dis J. 2005;24:998-1004. (SCI IF:3.176).

5.. Kuo HC, Yang KD, Liang CD, Bong CN, Yu HR, Wang L, Wang CL. The relationship of eosinophilia to intavenous immunoglobulin treatment failure in Kawasaki disease.

Pediatr Allergy Immunol. 2007;18:354-9. (SCI IF:2.723)

6. Kuo HC, Wang CL, Wang L, Yu HR, Yang KD. Patient characteristics and intravenous immunoglobulin product may affect eosinophils in Kawasaki disease.

Pediatr Allergy Immunol. 2008;19:184-185. (SCI IF:2.723)

7. Kuo HC, Wu YT , Yang KD, Wang CL. New concepts and treatment strategy in Kawasaki disease.

Acta Paediatr Taiwan . 2006;47(suppl):7-17.

8. Kuo HC, Wang CL, Liang CD, Yu HR, Chen HH, Wang L, Yang KD. Persistent monocytosis after intravenous immunoglobulin therapy correlated with the development of coronary artery lesions in patients with Kawasaki disease. J Microbiol Immunol Infect. 2007;40:395-400.

9. Kuo HC, Wang CL, Liang CD, Huang CF, Yu HR, Yang KD. Eosinophil-related T Helper 2 (Th2) Cytokines Associated with the Protection of Coronary Artery Lesions in Kawasaki Disease.

Pediatr Allergy Immunol 2009;20:266-272. (SCI IF:2.723).

10. Hong-Ren Yu, Ho-Chang Kuo, Jiunn-Ming Sheen, Lin Wang, I-Chun Lin, Chih-Lu Wang, Kuender D. Yang. A unique plasma proteomic profiling with imbalanced fibrinogen cascade in patients with Kawasaki disease. Pediatr Allergy Immunol. 2009;20:699-707. (SCI IF:2.723).

11. Ho-Chang Kuo, Chih-Chiang Wu, Tsung-Hsien Yang, Hong-Ren Yu, Chi-Di Liang, Yi-Ju Chen, Kuender D. Yang. Non-Langerhans Cell Histiocytosis in a Child with Kawasaki disease. BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.11.2008.1227]

12. Chi-Di Liang, Ho-Chang Kuo, Kuender D. Yang, Chih-Lu Wang, Sheung-Fat Ko . Acquired Coronary Artery Fistula Complicated by Kawasaki disease. American Heart Journal. 2009;157:584-588. (SCI IF=4.285).

川崎症(Kawasaki disease)疾病護理（居家.疫苗.發燒處理）--郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)

川崎症(Kawasaki disease)疾病護理（居家.疫苗.發燒處理）--郭和昌醫師(Ho-Chang Kuo, MD)

分類：川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師

2010/01/04 22:45

2010 土樓.福建.南靖

川崎症疾病護理

一、 確立診斷前(發燒少於5天)的護理

(一)給予家屬小兒發燒的處理及川崎症衛教單張。

(二)鼓勵家屬說出心中感受及壓力，傾聽家屬的情緒給予支持，不作任何指責及批判。

(三)發燒的處理: 當發燒寒顫時，請給予保暖及溫開水攝入；四肢溫熱時給予冰枕或溫水擦澡，並按照醫師的指示給予退燒藥物服用。

(四)眼結膜的照顧：結膜發紅時，請保持清潔即可。眼睛應防強光照射刺激，必要時或是有一些分泌物時可以使用眼藥水以降低結膜充血或是合併之感染。

(五)口腔黏膜的照顧：維持口腔黏膜的清潔，應使用軟毛海綿牙刷維持清潔。避免過熱的或刺激性食物。唇部乾裂出血時在清潔乾燥後，擦油性護唇膏潤滑，並避免抓破，造成更厲害的出血。

(六)皮膚的照顧：維持身體的清潔及皮膚的完整性，須檢查指甲的長度，避免因搔癢抓破皮膚引起感染。

(七)手指、腳趾、關節紅腫：厲害時，可使用熱敷以減輕疼痛，移動肢體時要有支托；關節炎（特別是負重的大關節）有時會持續數週之久，在清晨、冷時或午睡後可能有僵直，可於浴缸內做被動運動，以增加彈性。

二、 確立診斷後的護理

(一)免疫球蛋白使用

開始注射前會先以少量的IVIG (一般為5ml)注射並觀察30分鐘內有無過敏的反應出現，醫護人員會監測有無全身性過敏情形，如發冷、噁心、嘔吐、紅疹、皮膚癢及呼吸困難等。若無過敏的現象出現，或其他的不適情形，會於12小時內注射完成單一次高劑量的免疫球蛋白，如此的效果最佳，而非分成24小時或甚是 48小時來注射。(Kuo, Wang et al., 2007; Kuo, Yang et al., 2007)

(二)阿斯匹靈(Aspirin)使用

依醫師指示服用阿斯匹靈(Aspirin)，服用時儘量避免碰撞或外傷。若有G-6-PD缺乏症(蠶豆症)請事先告知醫師。服用時如感染流感病毒、水痘病毒時，為了避免引發雷氏症候群的疑慮，應詢問醫師是否要暫停服用阿斯匹靈。另外接種水痘疫苗後六週內應避免使用含阿斯匹靈類的藥物。雷氏症候群於川崎症病童使用阿斯匹靈相當罕見，於日本的報告約20萬川崎症病童使用阿斯匹靈只有一個出現雷氏症候群，所以發生率相當低，(Wei et al., 2005)。若使用阿斯匹靈期間出現疑似流感的症狀或是不明原因發燒，還是建議先行停掉阿斯匹靈或改用其他抗凝血藥物。依據美國兒科醫學會(AAP)建議若需長期服用抗凝血藥物或是阿斯匹靈的川崎症病童則建議應該施打流感疫苗。

(三)其他抗凝血藥物使用-Warfarin

血小板過高或是明顯的冠狀動脈瘤時需合併使用阿斯匹靈與warfarin，但必須密切追蹤凝血功能，有些人使用warfarin後會有出血情形發生，如：血便、血尿、流鼻血、牙齦出血、皮下瘀血等。若需外科手術、看牙醫或有任何侵襲性檢查，應主動告知醫師服用此藥，以便決定是否停藥再接受其他治療，並避免碰撞及便祕及不可與蔓越苺(cranberry) 合併服用因為會增加出血的機會。

(四)飲食指導：一般病童會食慾不佳所以建議給予軟質、低脂肪、低膽固醇、高蛋白，高熱量食物。少量多餐，避免過熱或刺激性食物。

(五)手腳脫皮：一般不會疼痛，勿用手剝去脫皮的部分；剪短指甲或戴手套可避免抓傷皮膚引起續發性細菌感染，暫時不要使用肥皂清潔皮膚；也無須特別的藥物或藥膏治療，穿涼快柔軟且寬鬆的衣服，使用不含香精的乳液。約一至二周會恢復。

三、出院後之居家護理

(一)回診及超音波追蹤

依醫囑指示定期回診(每一醫療院所的做法不一)及接受心臟超音波的追蹤檢查，以利早期發現其他心臟合併症。

(二)藥物使用

依醫囑指示按時服藥，勿私自停藥及更改藥量，阿斯匹靈(Aspirin)使用需持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常，在3個月內確定冠狀動脈正常，則考慮停藥。

(三)預防接種

注射過高劑量免疫球蛋白後，活性疫苗(小兒麻痺口服疫苗，麻疹-德國麻疹-腮腺炎，水痘)須延至給免疫球蛋白後11個月始可施打，非活性疫苗須延至給免疫球蛋白治療後4個月始可施打。

(四)併發症

川崎症最嚴重的併發症則是急性冠狀動脈症候群包括心肌炎、心肌梗塞、動脈瘻管和冠狀動脈血管瘤的產生(Liang et al., 2009; Wang et al., 2005) 。觀察有無出現心臟合併症的症狀，如：臉色蒼白、呼吸急促、心跳增加、胸悶、胸痛、食慾變差、噁心、嘔吐、睡眠變短，應立即就醫。觀察有無出現栓塞引發腦血管疾病之症狀如：抽搐、活動力不佳、嗜睡、異常哭鬧、持續性劇烈嘔吐、肢體無力、偏癱、呼吸急促，應立即就醫。