郭和昌醫師與高醫張老師及兒科黃瀛賢醫師合作之川崎症基因研究論文接受刊登於--Journal of Biomedicine and Biotechnology (SCI IF:1.225)

郭和昌醫師與高醫張老師及兒科黃贏賢醫師合作之川崎症基因研究論文接受刊登於-- Journal of Biomedicine and Biotechnology Journal of Biomedicine and Biotechnology (SCI IF:1.225) To dear Dr. Kuo: The review of the Research Article 398628 titled "Lack of association between CLEC5A gene single nucleotide polymorphisms and Kawasaki disease in Taiwanese children," by Ho-Chang Kuo, Ya-Ling Yang, Yu-Wen Hsu, Wei-Chiao Chen, Hong-Ren Yu, Chi-Di Liang, Yao-Ting Tsai, Ying-Hsien Huang, Wei-Pin Chang, Kuender D Yang and Wei-Chiao Chang submitted to Journal of Biomedicine and Biotechnology, has been completed, and I am pleased to inform you that your manuscript has now been accepted for publication in the journal. The special issue for which the paper is being processed is "Soluble Host-Defense Lectins" Thank you again for submitting your manuscript to Journal of Biomedicine and Biotechnology. Best regards, Misao Matsushita mmatsu@keyaki.cc.u-tokai.ac.jp 總是希望能為川崎症做的更多. 以期早日解開這世紀之謎. 讓幼童免於川崎症的威脅. 雖然不是很重大的發現. 但郭醫師深信. 走一步是一步. 任何發現都是有幫助的！ 感恩大家的付出！

台灣川崎症(川崎氏症Kawasaki disease)研究現況--郭和昌醫師

至2011/10/27 台灣約有139篇川崎症論文發表且接受登錄於全球公信組織PubMed 目前於最近的十篇文章中 有七篇來自我們的研究團隊(70%) 我們希望可以做的更好！ 感恩恩師 楊崑德教授，王志祿醫師，梁啟迪部長 高醫 張老師 及其研究團隊 還有 得力幫手 秋平 及高雄長庚12研究室的同仁 兒高雄長庚兒科部 所有幫助我的同仁 有你們 才有 川崎症的成果！ 感恩！ Results: 1 to 20 of 139 1. Polymorphisms of transforming growth factor-β signaling pathway and Kawasaki disease in the Taiwanese population. Kuo HC, Onouchi Y, Hsu YW, Chen WC, Huang JD, Huang YH, Yang YL, Chao MC, Yu HR, Juan YS, Kuo CM, Yang KD, Huang JS, Chang WC. J Hum Genet. 2011 Oct 20. doi: 10.1038/jhg.2011.113. [Epub ahead of print] 2. Genetic polymorphisms in Kawasaki disease. Kuo HC, Chang WC. Acta Pharmacol Sin. 2011 Oct;32(10):1193-8. doi: 10.1038/aps.2011.93. Epub 2011 Sep 5. 4. Major Histocompatibility Complex Class I Chain-Related Gene Polymorphisms: Associated with Susceptibility to Kawasaki Disease and Coronary Artery Aneurysms. Hsieh YY, Chang CC, Hsu CM, Chen SY, Lin WH, Tsai FJ. Genet Test Mol Biomarkers. 2011 Aug 4. [Epub ahead of print] 5. ITPKC single nucleotide polymorphism associated with the Kawasaki disease in a Taiwanese population. Kuo HC, Yang KD, Juo SH, Liang CD, Chen WC, Wang YS, Lee CH, Hsi E, Yu HR, Woon PY, Lin IC, Huang CF, Hwang DY, Lee CP, Lin LY, Chang WP, Chang WC. PLoS One. 2011 Apr 14;6(4):e17370. 6. IL-10 promoter genetic polymorphisms and risk of Kawasaki disease in Taiwan. Hsieh KS, Lai TJ, Hwang YT, Lin MW, Weng KP, Chiu YT, Ho TY, Chen CS, Shiue YL, Hsiao M, Tsai SF, Ger LP. Dis Markers. 2011;30(1):51-9. 7. Lack of association between ORAI1/CRACM1 gene polymorphisms and Kawasaki disease in the Taiwanese children. Kuo HC, Lin YJ, Juo SH, Hsu YW, Chen WC, Yang KD, Liang CD, Yang S, Chao MC, Yu HR, Wang S, Lin LY, Chang WC. J Clin Immunol. 2011 Aug;31(4):650-5. Epub 2011 Apr 13. 8. Identification of novel susceptibility Loci for kawasaki disease in a Han chinese population by a genome-wide association study. Tsai FJ, Lee YC, Chang JS, Huang LM, Huang FY, Chiu NC, Chen MR, Chi H, Lee YJ, Chang LC, Liu YM, Wang HH, Chen CH, Chen YT, Wu JY. PLoS One. 2011 Feb 4;6(2):e16853. 9. CASP3 gene single-nucleotide polymorphism (rs72689236) and Kawasaki disease in Taiwanese children. Kuo HC, Yu HR, Juo SH, Yang KD, Wang YS, Liang CD, Chen WC, Chang WP, Huang CF, Lee CP, Lin LY, Liu YC, Guo YC, Chiu CC, Chang WC. J Hum Genet. 2011 Feb;56(2):161-5. Epub 2010 Dec 16. 10. [Atypical kawasaki disease: literature review and clinical nursing]. Liu YC, Hou CP, Kuo CM, Liang CD, Kuo HC. Hu Li Za Zhi. 2010 Dec;57(6):104-10. Review. Chinese. 11. CTLA-4, position 49 A/G polymorphism associated with coronary artery lesions in Kawasaki disease. Kuo HC, Liang CD, Yu HR, Wang CL, Lin IC, Liu CA, Chang JC, Lee CP, Chang WC, Yang KD. J Clin Immunol. 2011 Apr;31(2):240-4. Epub 2010 Nov 17.

幼兒心臟的隱形殺手-- 川崎病kawasaki disease (來自一位川崎症家屬的真心分享)

幼兒心臟的隱形殺手-- 川崎病 (來自一位川崎症家屬的真心分享) 郭和昌醫師整理 臨床上看了許多的病人，但有一個感覺，於繁忙的臨床工作中似乎很難醫病又醫人心，家屬的內心世界一直是我們無法看到的一面，但這是最重要的一環，也是建立良好醫病關係的要件；有需多家屬回應給郭醫師，我們也整理了一些感動人心的故事，及川崎症的介紹，邀集國內川崎症的學者專家，共同完成這全台第一本的川崎症書籍"兒童發燒五天竟導致心臟病: 不可不知的川崎症"，希望能對家屬及醫護人員有一些幫助。 家屬的真心分享: 2010年的暑假是我人生中最難熬的兩個月，7月，十個月大的東東強(小犬)因為小兒細支氣管炎，住院了一個禮拜，看著他可愛的小手，綁著木板，插著點滴，還精神的坐著玩玩具，心裡又難受又好笑，我警惕自己，要更加小心照顧這個頑皮的寶貝，不要再讓他受這種苦了…….. 8月7號晚上，東東強發燒，體溫38~39度之間(第一個川崎病徵)，嘴唇發紅(第二個川崎病徵)，趕緊帶小孩去新竹MM醫院掛急診，醫生說不是腸病毒，開個退燒藥備著就回家了，因為不是第一次發燒，醫生也沒說甚麼，當然也就放心了，第二天老婆幫東東強洗澡的時候，發現左手臂上的卡介苗接種處好像被蚊子叮到，紅了一圈，眼睛有血絲(第三個川崎病徵)，嘴唇也有破皮流血的現象，不放心，打了通電話給急診室，跟值班醫師說明的狀況，當醫師聽到卡介苗紅腫時，異常冷靜的說，拔拔請你把小朋友帶過來急診室給我檢查一下好嗎?這時我的心裡開始有著不安的感覺。 到了醫院急診室，A醫生說所有的症狀都可以解釋成流感引起的，唯有卡介苗紅腫讓他不放心，因為那是川崎病會有的病徵，但不是絕對，所以要驗個尿做些基本檢查，因為持續燒退，醫生建議先打抗生素，於是我的孩子在一個月後又再度住進了兒童病房，這時候我還來不及思考川崎病是甚麼，先回家打包行李，帶了東東強最喜歡的玩具車，等到一切安頓好後，孩子老婆也睡了，我拿著筆電到病房外面查一下醫生今天說的”川崎病”。點了一下搜尋，列出來好幾頁，這時我傻眼了，看到的都是”罕見疾病”、”小兒後天心臟病”、”重大疾病”…等等，讓人心涼的字眼，我開始慌張了起來，因為有致命的危險。手裡拿著筆，抄寫著典型川崎病會有的病徵，發燒，眼白有血絲，嘴唇紅腫破裂，目前只有三種病徵符合，不要自己嚇自己，才萬分之一的機會，說不定明天燒退了，就沒事了，文章後面的非典型川崎病，比萬分之一還低的機會我連看都不想看。 第四天東東強的燒退了，但是身上起了紅疹(第四個川崎病徵)，醫生跟我說，這樣還是不符合川崎病的判定標準，因為燒退了(至少要燒五天)，什麼跟什麼!!我千辛萬苦才盼到兒子的第四個病徵，現在醫師又跟我說發燒未滿五天，不符合川崎病施打免疫球蛋白的標準!醫生大人們，你們自己也有小孩，你們應該能夠了解為人父母的心情，要接受自己的寶貝是重大、罕見疾病的病童是多麼不容易的事情，為的就是能夠把握川崎病黃金治療時機，這個節骨眼醫生又說不符合施打標準!那你拍胸脯跟我保證我孩子不是川崎病! 跟醫生提過很多次非典型的可能性，也拿了許多網路上找的相關資料給C醫師看，他一眼也不看冷冷地跟我說：「鍾爸爸，你的小孩按規定不符合川崎病施打免疫球蛋白的標準，所以我不建議你打，關於非典型的問題，至少我跟我的老師都沒遇到，機率很低!就算你的小孩真的是川崎病，也不一定要打免疫球蛋白，本院XXX醫師的小孩也是，他也沒打。如果你真的堅持要打，那就請你簽自費切結書。」一段很不愉快的對談， 醫生與家長產生了歧見，彼此不再信任，但受苦的是我的孩子…. 三更半夜在醫院，心中一堆疑惑，焦慮，我唯一能做的居然是看著孩子趕快出現其他徵狀，盡快幫他施打免疫球蛋白，好矛盾的心情，希望孩子不是川崎病，但又怕錯失治療黃金時機。 其實第一晚查資料的時候就發現郭醫師的部落格了(http://tw.myblog.yahoo.com/erickuo48)，這是網路上唯一會幫家長回答問題的部落格，求助無門的我，這一晚在郭醫師的留言板上清楚地描述了東東強第一天到第四天的狀況，希望他能給我一點意見。又是一個漫長的夜晚，不知道自己倒底該怎麼辦。 隔天早上馬上看到郭醫師的回覆，這是一段改變我兒子命運的留言： 發燒5-10天之內均是治療黃金時期，須安排心臟超音波檢查及抽血檢查包括(CRP, ESR, albumin, WBC, platelet and Hemoglobin) 再評估川崎症的可能性! 我開始比對郭醫師交代的各項數據，果然發炎指數偏高，並且立即要求C醫師馬上幫東東強檢查心臟超音波，為了怕影響C醫師的心情，我刻意迴避，沒有參與檢查，一個人在病房祈禱孩子心臟完好如初。檢查結果沒有問題，沒有血管瘤，沒有擴張，C醫師說:「我就說沒事吧，網路不是萬能的，交給專業，爸爸!!」，接下來的幾個晚上我再度失眠，我很惶恐，天人交戰，看著黃金治療期一天天的過去，我到底該相信誰……? 8月14日 (發燒算起的第七天)，東東強沒有發燒了，但是身上還是有紅疹，眼睛也有血絲，但是精神很好。C醫師來巡房，對著我老婆說：「小朋友恢復得很好，你們還有甚麼問題嗎??!!」，我很冷靜地說：「醫生我還是不放心，我想要自費施打免疫球蛋白。」我話說完C醫師只回頭跟實習醫師說請家長到櫃檯簽切結書，隨後揚長而去。很難受的感覺，但是我知道我自己在做甚麼。會下這這個決定只有一個原因，沒有人可以告訴我東東強除了是川崎病以外，到底是生了什麼病，我沒有辦法排除這可怕的惡魔，我只好勇敢面對他。 打完免疫球蛋白的隔天就出院了，我也經由郭醫師的推薦找到了臺大醫院的林醫師，林醫師第一次看診就說東東強是川崎病沒有百分之百大概也有九成，安排下禮拜作超心臟音波檢查，也開始給微量的阿斯匹靈，以防萬一。第二周還沒檢查前，就發現東東強的手指頭腳趾頭有輕微脫皮，檢查的結果我無言了，林醫師說：「超音波看到血管有反光發亮的情形，那表示血管有發炎的痕跡，新竹MM醫院的C醫師應該也有看出來才是。鍾爸爸，你的免疫球蛋白打得很有價值，心臟保護得很好!!」。其實我的心是涼涼的，因為整個生病的過程看起來是這麼的平凡無奇，只是發燒，只是紅疹，只是眼睛有血絲，但是這居然是會致命的川崎病。 東東強現在兩歲一個月大，有驚人的體力，無限的精力，早晚要喝三百多CC的牛奶，壯得像頭牛一樣!!我都忘了他是重大疾病兒童了!!回想起一年前發病的過程還是歷歷在目，警惕自己要更小心照顧幼兒，如果周遭有朋友同事的小孩突然高燒我也都會叮嚀要排除川崎病的可能，自己經歷過這一段，是幸運的，還好有郭醫師的部落格，還好有台大林醫師的細心照料，還有網路上熱心的家長寫下自己的心路歷程，兒子才能平安無事，希望這樣的幸運也能帶給更多的家長以及你們的孩子，不管你是不是川崎病的家長，你都應該了解川崎病，讓傷害降到最低。郭醫師的書我盼了好久，因為關於川崎病的資訊真的太缺乏了，連專業的小兒科醫師都應該加強對川崎病的了解，能夠在第一時間給予治療，一定能夠把傷害降到最低，也期盼更多醫師能投入川崎病的研究，早日發現病因，讓治療與預防更加完善。 東東強的阿爸

郭和昌醫師參與之中研院與全世界多國川崎症(Kawasaki disease)基因研究登上世界最頂尖之自然基因雜誌(Nature Genetics, SCI IF: 36.377)

這是台灣川崎症研究 首度登上基因學全世界排名第一名的最頂尖雜誌 “自然基因學” Nature Genetics 感謝中研院陳垣崇院士, 國家基因鑑定中心主任 鄔哲源教授的領導 及中國醫藥學大學蔡輔仁研發長的發起 以及全台多家醫學中心的鼎力合作 讓台灣于川崎症的更進一份心力! 也為川崎症病童的照護更加努力! 研究科學家總是希望可以找到一個共同的致病基因 結果確如同川崎症本身一樣--充滿許多的謎題 但由各方的結果看來謎題應該呼之欲出! 免疫的T與B細胞相關基因極有可能是解開深鎖四十年謎題之鑰! Nat Genet. 2011 Nov 13. doi: 10.1038/ng.981. [Epub ahead of print] Genome-wide association study identifies FCGR 2A as a susceptibility locus for Kawasaki disease. Khor CC, Davila S, Breunis WB, Lee YC, Shimizu C, Wright VJ, Yeung RS, Tan DE, Sim KS, Wang JJ, Wong TY, Pang J, Mitchell P, Cimaz R, Dahdah N, Cheung YF, Huang GY, Yang W, Park IS, Lee JK, Wu JY, Levin M, Burns JC, Burgner D, Kuijpers TW, Hibberd ML; Hong Kong–Shanghai Kawasaki Disease Genetics Consortium, Lau YL, Zhang J, Ma XJ, Liu F, Wu L; Korean Kawasaki Disease Genetics Consortium, Yoo JJ, Hong SJ, Kim KJ, Kim JJ, Park YM, Hong YM, Sohn S, Jang GY, Ha KS, Nam HK, Byeon JH, Yun SW, Han MK, Lee KY, Hwang JY, Rhim JW, Song MS, Lee HD, Kim DS, Lee JM; Taiwan Kawasaki Disease Genetics Consortium, Chang JS, Tsai FJ, Liang CD, Chen MR, Chi H, Chiu NC, Huang FY, Chang LY, Huang LM, Kuo HC (郭和昌), Huang KP, Lee ML, Hwang B, Huang YC, Lee PC; International Kawasaki Disease Genetics Consortium, Odam M, Christiansen FT, Witt C, Goldwater P, Curtis N, Palasanthiran P, Ziegler J, Nissen M, Nourse C, Kuipers IM, Ottenkamp JJ, Geissler J, Biezeveld M, Tacke C, Filippini L, Brogan P, Klein N, Shah V, Dillon M, Booy R, Shingadia D, Bose A, Mukasa T, Tulloh R, Michie C; US Kawasaki Disease Genetics Consortium, Newburger JW, Baker AL, Rowley AH, Shulman ST, Mason W, Takahashi M, Melish ME, Tremoulet AH; Blue Mountains Eye Study, Viswanathan A, Rochtchina E, Attia J, Scott R, Holliday E, Harrap S. Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitis of unknown etiology, with clinical observations suggesting a substantial genetic contribution to disease susceptibility. We conducted a genome-wide association study and replication analysis in 2,173 individuals with Kawasaki disease and 9,383 controls from five independent sample collections. Two loci exceeded the formal threshold for genome-wide significance. The first locus is a functional polymorphism in the IgG receptor gene FCGR 2A (encoding an H131R substitution) (rs1801274; P = 7.35 × 10(-11), odds ratio (OR) = 1.32), with the A allele (coding for histadine) conferring elevated disease risk. The second locus is at 19q13, (P = 2.51 × 10(-9), OR = 1.42 for the rs2233152 SNP near MIA and RAB4B; P = 1.68 × 10(-12), OR = 1.52 for rs 28493229 in ITPKC), which confirms previous findings. The involvement of the FCGR 2A locus may have implications for understanding immune activation in Kawasaki disease pathogenesis and the mechanism of response to intravenous immunoglobulin, the only proven therapy for this disease. PMID: 22081228 [PubMed - as supplied by publisher]