非典型川崎病(川崎氏症)(Kawasaki disease)之臨床症狀表現

川崎氏症的診斷標準如下：
發燒至少持續五天
以上並且至少符合其他五項診斷標準中的四項，臨床表現特點分別描述如下1~6：

1. 發燒大於或等於五天(在未接受治療的病童發燒會 持續1~2 週或更久)
2. 雙側結膜炎(非化膿性且無痛性，較常侵犯眼球部 位之結膜)
3. 擴散性的黏膜發炎(口腔黏膜紅腫、草莓舌及嘴唇 紅腫乾裂)
4. 多形性皮膚紅疹(四肢和軀幹部位會出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑及較少見的微小膿疹)
5. 四肢末端充血浮腫(會合併有發燙的感覺)與脫皮 (於發燒開始1~3 週後，從指甲邊緣開始脫皮)
6. 單側頸部淋巴結病變(大於1.5 公分)。

其臨床上出現的次序依地區可能有不同，若依Anderson MS 等人所統計其出現的先後依序為發
燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、結膜炎及四肢變化 。
至於川崎氏症其它常見的合併臨床症狀分系統描述如下：
骨 骼肌肉方面：關節炎、關節痛；腸胃道方面：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞；中樞神經系統方面：躁動、無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺 喪失；泌尿系統方面：膿尿、尿道炎；其他方面：BCG 接種部位紅腫或潰瘍、輕微前葡萄膜炎及肛門部位脫皮(台灣地區尤其常見)。其中BCG 接種部位的反應在一些新生兒常規必須接種卡介苗(BCG)的國家中，川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍，如本院的病例約有35~50% 會有BCG 接種部位的紅腫情形，這
甚至比起診斷要件中的頸部淋巴結腫大發生率來的高，或許如台灣這種全面性接種BCG 疫苗的國家，應該把BCG接種部位的反應納入川崎氏症診斷的參考要件或重新整理屬於台灣地區特定的川崎氏症診斷要件，值得國內學者專家共同討論，形成共識。

到目前為止，在診斷方面還沒有任何具體的檢驗數據指標可供使用於確定診斷川崎氏症。川崎氏症的診斷仍完全依靠臨床症狀的組合。另外非典型臨床表現的川崎氏症，約占全部川崎氏症的15%，非典型川崎氏症(或稱不完整性川崎氏症；incompletetype)的定義為：發燒大於或等於五天，符合少於四項的標準診斷要件，但必須合併有冠狀動脈病變者。這些非典型案例在診斷上就更加困難及複雜，因為其不符合標準診斷的要件，尤其是年紀小於六個月的小小孩出現非典型川崎氏症的機率比年紀大於六個月的小孩來的高(35% vs.12%, p=0.025) ，這些病童平均8.7 天才被正確診斷和使用高劑量靜脈免疫球蛋白治療，相對的其產生冠狀動脈病變的機率也明顯高於年紀大於六個月的小孩。而這些非典型川崎氏症的案例會被延遲診 斷的原因可由Anderson MS.等人 統計106 個非典型川崎氏症個案發現一些端倪，延遲診斷的原因主要是這些病童臨床症狀出現的時間點過於分散，甚至於高達23.6% 的病童於發病十天後才被診斷出川崎氏症。因此我們必須配合輔助性的診斷指標以幫助我們提早診斷及治療。依據美國心臟學會及兒科醫學會共同發表的聲明 ，若發燒大於或等於七天合併有全身感染的現象但尚未符合川崎氏症的診斷指標時或只符合二到三個標準的診斷指標，並且當發炎指數(CRP)≧ 3mg/dL 或是紅血球沈降係數≧ 40 mm/hr時，可合併一些輔助性指標來加以判定是否需要施予標準之川崎氏症治療。而若有大於或等於三項以上的輔助性實驗室檢查，還是必須施予標準之川崎氏症治療並且安排心臟超音波檢查。這些輔助性實驗室檢查包括


(1)血中白蛋白≦ 3 g/dL ，
(2)依年齡來看血色素達到貧血的標準，
(3)alanine aminotransferase 指數上升，
(4)血小板≧ 450,000/mm3，
(5)白血球≧15,000/mm3，
(6)於高倍視野下之尿液鏡檢有≧ 10 個白血球。

這些準則提供了我們一些快速又好用的鑑別診斷川崎氏症的方法，只需要一般的尿液鏡檢、簡單生化及血球檢查。我們必須常自我提醒當幼童發燒大於五天並且合併有 一些類似川崎氏症的症狀但又尚未完全符合診斷標準時，便可運用此輔助指標。尤其是對於年紀小於三個月或是大於六歲的病童，因為在這些年齡群出現非典型川崎 氏症的機會更高，甚至於小於一歲之嬰幼兒若持續高燒不退就必須將川崎氏症列入鑑別診斷，以免錯過治療的重要時機。

（本文部分內容摘自台灣兒科醫學會雜誌47卷增刊）
作者: 郭和昌 醫師

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