郭和昌醫師與心臟科梁啟迪主任合作之川崎病(川崎氏症)論文(Kawasaki disease)將發表於美國心臟雜誌-American Heart Journal

 

接受函

Date:	Nov 30, 2008
To:	"Chi Di Liang" adi333@ms35.hinet.net
From:	"The American Heart Journal" AHJ@dcri.duke.edu
Subject:	AHJ Accept
Dear Dr. Liang: We have completed our review of your manuscript, AHJ81081R1, "Coronary Artery Fistula Associated with Kawasaki Disease" and we are pleased to accept it. Thank you for submitting your manuscript to the American Heart Journal. Sincerely, Daniel B. Mark, M.D., M.P.H., Editor Elsevier's Editorial System (EES) site can be found at: http://ees.elsevier.com/ahj/

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免疫球蛋白治療反應不好的川崎病(川崎氏症)該如何?

免疫球蛋白治療反應不好(IVIG resistant)的川崎病該如何?


川崎病(Kawasaki disease)的病因不明，
患者會發燒超過五天，合併以下症狀



1.草莓舌、2.結膜炎、3.頸部淋巴節腫大、4.多型性皮膚疹、5.肢體末端紅腫等變化。

這些症狀並不可怕，可怕的是部份川崎病患者會出現冠狀動脈發炎，導致冠狀動脈變形擴大或心肌炎，形成血栓甚至造成血管阻塞(有如心肌梗塞般危險)，甚至危及生命。有了靜脈注射高劑量免疫球蛋白(IVIG)以後，川崎病的併發症(冠狀動脈病變)已改善許多…

因為使用IVIG治療，發生冠狀動脈病變的機率也大幅下降(20%-->3-5%)。
偶爾會有一些(7.8-38%)川崎病患者，對單一次IVIG治療反應不好，會持續退燒或症狀無改善。這時候就必須用到第二次IVIG，或加上類固醇.免疫抑制劑等等其他的治療。




而這些人出現冠狀動脈病變的機會也比較大。以前有研究說，部分廠牌的IVIG由於製作過程不同，導致效果比較不好。至於什麼樣的病人比較容易對IVIG治療沒有反應?最近則有一項研究提供了答案。

這是來自洛杉磯兒童醫院的研究結果(J Pediatr 2008;153:365-8)。發現，如果川崎病患者具有以下的特徵，他對IVIG治療沒效的機率比較高。這些特徵是:(1) 血中白蛋白Albumin <= 3 m g/dL (於我們之前的論文亦提到過.發表於世界級兒童過敏期刊發表之川崎病論文Pediatr Allergy Immunol. 2007;18:354-359.)

、(2) 不成熟白血球Band >10% 、(3) 一開始(急性期)就發現冠狀動脈異常。 具有者些特徵者，對IVIG沒效的機會較不具這些特徵的患者高出3.8到7.6倍。

郭和昌醫師叮嚀:


所以若是IVIG(高劑量)治療後48-72小時還是發燒或是症狀未見改善.就應該使用第2次IVIG或其他治療方法.以趕緊壓抑發炎情形.降低冠狀動脈病變.

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